Синдром рейе — причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

• учащенное и поверхностное дыхание;
• тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
• проявление больным агрессии;
• отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
• повышенная раздражительность;
• наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
• появление судорог;
• впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

• Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
• Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
• Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
• Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
• На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

• Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
• Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
• Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
• Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

• Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
• Нормализация процесса свертываемости крови.
• Активизация обменных процессов в организме.
• Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
• Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
• Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
• Вентиляция легких при нарушении дыхания.
• Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

Источник: https://24doctor.info/disease/sindrom-reya/

Синдром Рея — мощный ацетилсалициловый удар в мозг и по печени

Синдром Рея встречается у детей и подростков до 16 лет, у взрослых пациентов крайне редко. Начинается как рвота, вслед за которой приходят психомоторные изменения (чаще всего возбуждение), вслед за ним наступает апатия, заторможенность и подросток впадает в состояние комы. Вместе с этим происходит и очень опасные для жизни нарушения в печени.

Острая печеночная энцефалопатия была выявлена, как следствие применения Аспирина, который принимался для лечения инфекционного заболевания. Со временем были выявлены многочисленные Рея-подобные заболевания.

Именно по этой причине принято выделять синдром Рея (классический) и Рея-подобные синдромы (все они получили название атипичного синдрома Рейе).

Частота проявления заболевания не одинакова в различных странах. Так в Великобритании это 0,1 случай на 100 000 населения, а в США это уже один случай на 100 000 населения.

Когда в конце прошлого века в Европе и США было введено ограничение на использование Аспирина при лечении детей, во всех странах в этот период было зафиксировано резкое снижение заболеваемости синдромом Рея, у взрослых за всю историю наблюдений было зафиксировано всего несколько единичных случаев заболевания.

К сожалению, на сегодняшний день патогенез возникновения синдрома Рея у детей изучен не до конца. В настоящий момент медики считают, что белая печеночная болезнь возникает при совмещении таких факторов как:

• наличие у ребенка или подростка вирусного заболевания;
• использование для лечения Аспирина.

В классическом варианте синдром возникает при приеме Аспирина детьми, в то время когда они больны ОРВИ, гриппом, а также такими заболеваниями как ветрянка, парагрипп или герпес.

Очень важно, что синдром развивается не при нарушении дозировки препарата, а при его применении в соответствии с рекомендациями врача с учетом возрастных особенностей приема.

В Великобритании ученые пришли к выводу, что примерно 10% случаев заболевания синдромом Рейе обусловлены нарушениями в процессе метаболизма. Часто это дисметаболизм жирных кислот, нарушения в цикле мочевины, нехватка карнитинтрансферазы или же глицеринкиназы.

Поскольку обезвреживание токсинов происходит в печени, ее клетки (гепатоциты) первыми сталкиваются с салициловой кислотой Аспирина и первыми начинают гибнуть митохондрии именно в них. Начинается гибель клеток печени, что ведет к нарушению детоксикационной функции печени.

В крови резко растет содержание аммиака и печеночных трансаминаз, причем концентрация этих веществ в несколько раз превышает норму. Именно эти вещества воздействуют на нервные клетки и приводят к быстрой энцефалопатии и в конечном итоге, отеку головного мозга.

У заболевшего ребенка с точки зрения морфологии происходит гепатоз мелко-капельного типа, который наблюдается по периферии печеночных долек. Однако жировая дистрофия заметна и в сердечной мышце, поджелудочной железе и почках. Что же касается нервных клеток, то в нейронах происходят изменения дегенеративного характера, а астроциты подвергаются очень сильному отеку.

Симптомы заболевания

Как правило, синдром Рея определяют через трое суток после перенесенной инфекции. Однако есть случаи фиксации синдрома через 12 часов или же по истечении 21 суток после завершения вирусного заболевания. При оспе заболевание фиксируют на 4-5 день после появления сыпи.

В развитии синдрома Рейе можно выделить следующие фазы, для каждой из которой характерны свои симптомы:

1. Фаза первая. Главный симптом — рвота, причем она возникает часто.
2. Фаза вторая. На протяжении 24-48 часов после начала рвоты фиксируются явные изменения в характере поведения ребенка, от перевозбуждения до апатии и заторможенности в реакциях. Ребенка не интересуют игрушки, он перестает разговаривать, у него нет аппетита и контактировать с ребенком становиться все труднее и труднее. Ребенок перестает ориентироваться в пространстве и вполне возможен переход в состояние комы. В этом состоянии маленький пациент может находиться от нескольких часов до нескольких недель.
3. Фаза третья. Финальная стадия развития синдрома — остановка дыхания.

При атипичном синдроме Рея клинические проявления заболевания аналогичны и чаще всего наступают на протяжении первых пяти лет жизни ребенка.

В целом медики характеризуют протекание развития болезни как стремительное и без надлежащего лечения ведущее к летальному исходу. Ради справедливости надо отметить, что зафиксировано протекание синдрома в легкой форме с самопроизвольной остановкой развития процессов.

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

• анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
• в обязательном порядке проводится УЗИ;
• исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
• биопсию печени.

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Оказание медицинской помощи

В медицинской практике принято при данном заболевании использовать кортикостероиды (чаще всего это Преднизолон), которые способствуют снижению риска развития воспаления в тканях мозга, витамин К, Маннитол для предотвращения отечности мозга, а также введение электролитов для восстановления водного баланса, также вводится раствор глюкозы для восстановление ее баланса, а также для поддержания организма.

Кроме того, введение жидкости способствует более быстрому выведению аммиака из организма, однако врач всегда должен придерживаться баланса, поскольку избыток жидкости может спровоцировать церебральный отек. Также лечение направлено на коррекцию кровообращения.

С этой целью может быть введена плазма, проведено переливание крови или же проведен диализ. В некоторых случаях, когда уже нарушено дыхание, может быть проведена интубация трахеи с гипервентиляцией.

Очень важно при лечении систематически контролировать значение артериального и внутричерепного давления. Значение последнего должно быть не более 15 торр.

Если значение превышает норму, для снижения давления используют Фуросемид в виде инъекций. В ходе лечения постоянно контролируются параметры частоты дыхания и пульса.

В случае отклонений назначают адекватное лечение широким арсеналом препаратов.

Прогноз — все дело в минутах и часах…

Статистика говорит о том, что смертность при своевременном выявлении синдрома может сильно варьировать от фазы, на которой поставлен диагноз:

• на ранних стадиях смертность не превышает 5%;
• если дело дошло до состояния комы, то в этом случае вероятность летального исхода возрастает до 50-60%;
• на последней стадии, когда возникают проблемы с дыханием, смертность составляет 95%.

Причиной смерти подростков является отек мозга, а также остановка дыхания. Реже причиной смерти могут быть сердечная недостаточность, желудочное кровотечение или сепсис. Медики утверждают, что при выявлении синдрома Рея на ранней стадии (началась рвота) прогноз на лечение ребенка считается благоприятным.

Вот почему очень важным является своевременность обращения за помощью к врачу. Современная медицина существенно продвинулась в методике лечения заболевания.

По сравнению с 1970 годом сегодня уровень смертности от синдрома уменьшился с 40% до 20%, а у детей, которые выжили, наблюдается полное нейро-психическое восстановление.

В целях профилактики

Сейчас во многих странах рекомендовано заменять ацетилсалициловую кислоту при лечении детей на такие препараты как Парацетамол и Ибупрофен или же при необходимости проводится терапия антипиретического характера.

При малейшем подозрении на синдром в срочном порядке следует обратиться за помощью к медикам, дома победить заболевание невозможно. Чем раньше пациент доставлен в больницу, тем больше шансов на благоприятный исход.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/encefalopatiya/sindrom-reya.html

Синдром Рея

Довольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.

Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.

Состояние сопровождается такими проявлениями, как:

• Гипераммония;
• Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.

Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.

Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.

Синдром Рея: патогенез

В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.

Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.

Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.

Симптомы синдрома Рея

Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.

Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.

Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:

• Нарушения дыхания;
• Повышенная утомляемость и сонливость;
• Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
• Судороги.

Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.

В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.

Профилактика синдрома Рея

Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.

Диагностика синдрома Рея

Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.

Синдром Рея: лечение

Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.

В виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.

Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.

Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.

• Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.
• Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/sindrom-reja.php

Синдром Рея

Синдром Рея (синдром Рейе) — острая энцефалопатия, печеночная недостаточность, сопровождающаяся поражением печени. Патология опасна для жизни. Синдром Рейе у детей возникает преимущественно до 16 лет. У взрослых патологический процесс диагностируется редко. Спровоцирован приемом медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, во время лечения ОРВИ.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Рея».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Первый раз полное описание заболевания было предоставлено патологоанатомом Рейе из Австралии, с тех пор носит его имя. Изначально специалисты ассоциировали данное нарушение исключительно со случаями энцефалопатии (неврологической патологией головного мозга) во время приема Аспирина при вирусном заболевании. В наши дни различаются аспирин-ассоциирующийся или классический синдром Рейе.

Аспирин — неопасный медикамент, часто применяется для лечения как детей, так и взрослых. Однако только некоторые задумываются о том, что лекарственный препарат может нанести непоправимый ущерб для детского организма. На сегодняшний день до конца не известно взаимодействие приема ацетилсалициловой кислоты и синдрома Рейе.

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера — не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Заболевание классифицируют в зависимости от его стадии:

• нулевая стадия (есть признаки жирового гепатоза);
• первая стадия (отмечаются частые рвотные позывы, утомляемость);
• вторая стадия (учащается сердцебиение, дыхание, появляются судороги);
• третья стадия (нарушение работы печени, рефлексов зрачка, кома);
• четвертая стадия (углубление комы, отсутствие реакции на внешние раздражители).

При первой стадии выживаемость составляет 95 %, при наличии третьей стадии — 40 – 50 %, на четвертой шанс выжить не превышает 5 %.

Что такое синдром Рея

При синдроме Рея в крови возрастают уровень нитрита водорода и кислотность, параллельно резко понижается уровень глюкозы. Печень начинает отекать, в органе происходит накопление жиров. Судорожное состояние и потерю сознания вызывает отек мозга.

Симптомы синдрома Рейе у детей (до 2 лет):

• расстройство кишечника;
• учащенная частота дыхательных движений.

Синдром Рея у детей постарше и подростков проявляется наличием таких признаков:

• сонливое состояние;
• постоянная рвота.

Параллельное развитие синдрома характеризуется:

• раздражительным и агрессивным состоянием;
• дезориентацией;
• судорожными приступами;
• параличом конечностей;
• потерей сознания;
• нарушением функциональности почек;
• низким уровнем сознания.

Обычно симптомы синдрома Рейе проявляются через 3 – 5 дней после вирусного заболевания.

Если замечено появление первых симптомов, часто случается, что у больного полностью отсутствует аппетит, поэтому заставлять человека кушать не нужно. Жидкости в организм должно поступать больше, чтобы предотвратить обезвоживание, поэтому нужно предлагать пить как можно чаще.

Специалисту с трудом дается диагностика синдрома Рея, так как нет характерной симптоматики, присущей именно этой болезни.

Доктору необходимо:

• провести осмотр больного;
• узнать о наличии хронических заболеваний у пациента;
• выявить жалобы ребенка.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• тест на нарушение окисления жирных кислот.

Из неинвазивных методов обследования практикуется назначение ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Возможно предписание инвазивных диагностических процедур:

• люмбальная пункция (для опровержения энцефалита и менингита) — взятие из позвоночника ребенка небольшого количества цереброспинальной жидкости;
• биопсия печени (для исключения иных заболеваний, которые спровоцировали поражение органа) — специалист делает прокол живота в области печени для диагностики;
• биопсия кожного покрова (берется небольшой участок кожи для анализа на нарушение окисления жирных кислот);
• компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (возможность увидеть подробное изображение мозга, чтобы было понятно, что стало причиной изменений состояния больного).

Как делается люмбальная пункция

Клиницисту необходимо грамотно уметь дифференцировать заболевание от нижеперечисленных:

• сепсис;
• гипертермия (у младенцев до 1 года);
• менингит;
• синдром Шелдона-Рея;
• острый гепатит;
• субарахноидальное кровоизлияние;
• отравление;
• аминоацидурия;
• врожденное нарушение обмена углеводов.

После полного преодоления патологического состояния пациенты должны посетить генетика для получения консультации, основанной на выявлении врожденных заболеваний.

Лечение синдрома Рея в случае проявления характерной симптоматики проводится исключительно в условиях стационара. Терапия симптоматическая, основана на поддержании жизненно важных функций организма.

Больным назначают:

• введение глюкозы (так как ее убыточное количество должно быть восстановлено);
• введение витамина К и свежезамороженной плазмы (чтобы нормализовать свертываемость крови);
• Маннитол (для устранения отека мозга);
• переливание крови (по назначению).

Клиницисты постоянно следят за состоянием пациента. Ежедневно выполняются:

• контроль внутричерепного давления;
• измерение газового состава крови;
• измерение артериального давления;
• контроль частоты дыхательных движений;
• измерение пульса.

Если больной в коме, лечение направлено на выведение человека из комы и предотвращение летального исхода. Активно используются кортикостероиды для профилактики развития воспалительного процесса в тканях головного мозга.

Профилактика синдрома Рея включает такие пункты:

• нужно внимательно смотреть за состоянием здоровья ребенка при ОРВИ;
• необходимо обращаться к докторам за помощью при первых нарушениях работы кишечника;
• нельзя заниматься самолечением;
• исключение препаратов, содержащих в составе ацетилсалициловую кислоту.

За последнее время уровень смертности пациентов с наличием синдрома Рея значительно снизился. Прогноз зависит только лишь от изменений функций центральной нервной системы и скорости развития дефектов.

Если больному удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, прогнозируется скорейшее выздоровление. Бывают случаи, когда возникают признаки повреждения головного мозга.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3112-sindrom-reya

Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея  – это редкое и опасное состояние, возникающее в результате отека печени и мозга. Данный синдром возникает в большинстве случаев у детей и подростков, которые проходят лечение по поводу вирусных заболеваний, чаще всего гриппа или ветряной оспы. Больные с синдромом Рея имеют следующие симптомы: спутанность и потеря сознания, судорожные приступы. При наличии данных симптомов необходима неотложная медицинская помощь. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея может спасти жизнь ребенку. Аспирин  ассоциирован с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая его детям и подросткам. Использование аспирина одобрено только для детей старше 2 лет. Несмотря на это, дети и подростки никогда не должны принимать аспирин при лечении гриппа или оспы.

При синдроме Рея уровень сахара в крови детей понижается, тогда как уровень аммиака и кислотности в крови повышаются. В это же время наблюдается отек печени и накопление в ней жира. Отек может случиться и в мозге, что в дальнейшем приведет к судорожным припадкам, судорогам или к потере сознания. Симптомы синдрома Рея проявляются в течение 3-5 дней после заражения вирусом гриппа или ветряной оспой и инфекцией верхних дыхательных путей при простуде. У детей моложе 2 лет, первые симптомы синдрома Рея могут быть включать в себя: У детей старше 2 лет и подростков, первые симптомы могут проявиться в виде: Постоянная и непрерывная рвота Сонливость или летаргия Со временем у больных симптомы становятся более серьезными: Раздражительность, агрессия или иррациональное поведение Спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации Слабость или паралич рук и ног Судорожные припадки Продолжительная летаргия Пониженный уровень сознания При перечисленных симптомах необходима интенсивная терапия. Большинство детей с синдром Рея выживают. У некоторых из них наблюдается повреждения головного мозга. Без точной диагностики и принятия мер по лечению синдром Рея может привести к летальному исходу в течении нескольких дней.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и лечение могут спасти жизнь ребенку. Если вы подозреваете у своего ребенка синдром Рея, немедленно обратитесь к врачу. Вызовите скорую медицинскую помощь, если у вашего ребенка: Есть судорожные припадки и конвульсии Наблюдается потеря сознания Свяжитесь с педиатром, если ваш ребенок после  гриппа и ветряной оспы имеет следующие симптомы Периодическую рвоту Необычная сонливость или летаргия Внезапно измененное поведение

В настоящее время точные причины развития синдрома Рея неизвестны, но существуют факторы, способствующие его развитию. Синдром Рея может быть спровоцирован при лечении аспирином гриппа  и ветряной оспы у детей, имеющих болезни, обусловленные  нарушением окисления жирных кислот. Болезни, обусловленные нарушением окисления жирных кислот, представляют собой группу наследственных болезней обмена веществ. При данных болезнях фермент не может расщепить жирные кислоты по причине его отсутствия или потери активности в организме человека. В настоящее время существуют скрининговые тесты для диагностики данных групп заболеваний. Воздействие токсинов (инсектициды, гербициды, растворители для красок) на организм человека также могут способствовать развитию синдрома Рея.

Риск развития синдрома Рея у детей возрастает при одновременном воздействии двух факторов: Использование  аспирина при лечении гриппа, ветряной оспы и инфекции верхних дыхательных путей Наличие нарушения окисления жирных кислот

Как подготовиться к приему врача?

Будьте в курсе любых ограничений до визита к врачу. Во время записи на прием к врачу спросите о действиях, которые можно сделать заранее. Запишите симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая любые несвязанные с причиной вашего запланированного визита врача. Составить список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки, безрецептурные препараты, которые ваш ребенок принимал, особенно содержащие аспирин. Еще лучше,  если вы принесете с собой на прием бутылочки и коробки и напишите лист принятых доз и инструкций. Взять с собой члена семьи или друга. Может быть тяжело вспомнить всю информацию во время приема врача. Сопровождающий вас человек может вспомнить что-то, что вы могли забыть или упустить. Напишите список вопросов, которые хотели бы задать врачу.  Не стесняйтесь задать вопрос или поговорить о чем-то, когда ты не понимаешь то, что сказал ваш врач. Список вопросов от наиболее важных к наименее, которые вы можете задать во время вашего визита к врачу.  Список основных вопросов, задаваемых врачу при синдроме Рея: Какие другие возможные причины симптомов у моего ребенка? Какие тесты необходимо сделать для подтверждения диагноза? Какие варианты лечения существует и что за и против для каждого? Какие результаты я могу ожидать? Какие исследования мне следует пройти? В дополнение к этим вопросам, которые вы подготовили, не стесняетесь задать дополнительные вопросы во время визита к врачу.

Не существует специального теста для синдрома Рея. Скрининг на синдром Рея проводится с помощью анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот или других болезней обмена веществ. В некоторых случаях необходимо проведение более инвазивных диагностических тестов для диагностики проблем печени и исследование неврологических нарушений. Пункция спинномозговой жидкости. Данная процедура позволяет диагностировать или исключить другие болезни, имеющие похожие симптомы, такие как воспаление оболочки мозга и спинного мозга (менингит), или воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит). Во время процедуры пункции спинномозговой жидкости игла вводится между позвонками внизу спины в спинной мозг. Производится забор небольшого количества спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа в лаборатории. Биопсия печени. С помощью биопсии печени врач может исключить заболевания, которые также поражают печень. Во время биопсии печени, игла вводится через кожу в правом подреберье в печень. Небольшое количество ткани печени забирается для дальнейшего анализа. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные методы позволяют врачу понять причину изменения поведения больного и снижение его бдительности, а также исключить другие болезни с похожими симптомами. При КТ используется прибор для воспроизведения двухмерных изображений головного мозга. При МРТ используется сильное магнитное поле и соотношение радиоволн, которое дает возможность воспроизвести изображения головного мозга. Биопсия кожи. Биопсия кожи используется  для тестирования наличия или отсутствия болезней обмена веществ и нарушения окисления жирных кислот. При данной процедуре берется небольшой кусочек кожи для дальнейшего лабораторного анализа. Возможно, при данной процедуре применение местной анестезии для устранения ощущения боли.

Синдром Рея лечится в больнице, в некоторых случаях в отделении интенсивной терапии. Медицинский персонал во время пребывания в стационаре проводит мониторинг кровяного давления и других жизненно важных показателей у больного. Специальное лечение может включать: Внутривенное введение жидкости.  Глюкоза и физиологический раствор вводится внутривенно через капельницу. Применение мочегонных средств. Данные лекарственные средства могут быть использованы для уменьшения внутричерепного давления, увеличение потери жидкости через мочевыделение. Лекарства против кровотечения.  Кровотечение может быть следствием проблем с печенью. Кровотечение можно остановить принятием витамина К, введением плазмы и тромбоцитов. При наличии  у вашего ребенка затруднения дыхания, ему потребуется прибор искусственной вентиляции легких.

Откажитесь от применения аспирина или лекарств, содержащих аспирин, при лечении детей и подростков. Проведение скрининга новорожденных на наличие болезней, обусловленных нарушением окисления жирных кислот, позволит рассчитать риски развития синдрома Рея. Дети, имеющие наследственное заболевание, ассоциированное с нарушением окисления жирных кислот, не должны принимать аспирин и лекарства, содержащие аспирин. Всегда читайте инструкцию перед применением препаратов. Аспирин может содержаться в неожиданных местах, например в препарате Алка Зельтцер. Иногда аспирин может называться по другому, например: Ацетилсалициловая кислота Ацетилсалициат Салициловая кислота Салицилат Если у вашего ребенка грипп, ветряная оспа или другая вирусная инфекция используйте другие препараты, такие как парацетамол, ибупрофен, напроксен, которые понижают температуру и обезболивают. Дети и подростки, имеющие хроническое заболевание, как болезнь Кавасаки, могут нуждаться в лекарствах, содержащих аспирин. В этом случае польза от аспирина гораздо больше, чем риск появления Синдром Рея. Если ваш ребенок нуждается в терапии с использованием аспирина, сделайте прививку против гриппа и ветряной оспы. Это поможет предотвратить развитие синдрома Рея.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/sindrom_reya/

Синдром Рейе: с чем связан и как проявляется

Синдром Рейе (Рея) — это редкое расстройство детства и юности, чаще поражающее лиц в возрасте до 18 лет, особенно детей в возрасте от четырех до 12 лет. Причина расстройства неизвестна.

Однако, как представляется, существует связь между появлением синдрома Рейе и использованием аспирин-содержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, особенно с инфекциями верхних дыхательных путей или, в некоторых случаях, с ветряной оспой.

Хотя при данном расстройстве может быть вовлечена любая система органов, синдром Рейе характеризуется прежде всего характерными жировыми изменениями печени и внезапным (острым) отеком мозга.

Сопутствующие симптомы могут включать внезапное начало сильной, постоянной рвоты; повышенный уровень определенных ферментов печени в крови (трансаминаз); необычно высокое количество аммиака в крови (гипераммонемия); нарушения сознания; внезапные эпизоды неконтролируемой электрической активности в мозге (судороги); и / или другие нарушения, приводящие к потенциально опасным для жизни осложнениям в некоторых случаях. Из-за потенциальной связи между использованием аспиринсодержащих препаратов и развитием синдрома Рейе рекомендуется избегать таких лекарств лицам в возрасте до 18 лет.

Признаки и симптомы синдрома Рейе

Симптомы синдрома Рейе обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей или, в некоторых случаях, ветряной оспы.

Приблизительно через три-пять дней после появления вирусной инфекции у пораженных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Нарушения сознания могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие аномалии часто включают раздражительность, беспокойство, дезориентацию, летаргию и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быстро прогрессировать, приводя к ступору, коме, расширению зрачков (мидриазу), учащенному дыханию (тахипноэ); учащенному сердцебиению; и потере определенных рефлексов.

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (судорогам).

Данные, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалию) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени.

Тем не менее, желтуха, часто ассоциируемая с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с данным расстройством.

Желтуха — это состояние, при котором происходит желтоватое изменение цвета кожи, глаз и слизистых оболочек из-за чрезмерного накопления пигмента билирубина в крови.

Однако у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни осложнениям.

Исследователи предложили клиническую стадионную систему, основанную на различных уровнях тяжести, причем I, II и III степени указывают на относительно легкое или умеренное заболевание, а IV и V — более тяжелое заболевание.

Причины синдрома Рейе

Конкретная причина синдрома Рейе остается неизвестной. Однако, по мнению исследователей, существует связь между началом заболевания и приемом аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями.

Первичные симптомы, связанные с синдромом Рейе, по-видимому, являются результатом характерных жировых изменений печени, нарушения функции печени и ненормального накопления жидкости в тканях мозга (отека мозга).

У людей с синдромом Рейе дегенеративные изменения печени связаны с аномальной инфильтрацией клеток печени (гепатоцитов) жирными соединениями (например, триглицеридами).

Кроме того, в меньшей степени может наблюдаться жировая инфильтрация селезенки, поджелудочной железы, произвольных (скелетных) мышц, сердечной мышцы (миокарда) и / или трубчатых структур в почках, которые собирают и проводят мочу (почечные канальцы).

Исследователи предполагают, что основным дефектом синдрома Рейе является аномальное функционирование митохондрий с пониженной активностью печеночных митохондриальных ферментов. Однако причина такой митохондриальной дисфункции остается неизвестной.

Митохондрии представляют собой крошечные стержнеобразные структуры (органеллы) вне ядер клеток. Они содержат различные ферменты и служат для генерации клеточной энергии. Ферменты — это белки, которые ускоряют скорость определенных химических реакций.

Текущие исследования показали, что некоторые метаболические нарушения или врожденные нарушения обмена веществ могут приводить к появлению симптомов, которые имитируют симптомы, связанные с синдромом Рейе (так называемые «болезни, подобные Рейе»). Метаболические расстройства, которые могут вызывать симптомы, сходные с теми, которые наблюдаются при синдроме Рейе, включают определенные нарушения цикла мочевины (UCDs), органические ацидурии и нарушения метаболизма жирных кислот.

Затронутые группы населения

Синдром Рейе — это редкое заболевание, которое поражает мужчин и женщин в относительно равных количествах. Заболевание встречается почти исключительно у лиц моложе 18 лет.

Большинство случаев происходит в возрасте около 6 лет, причем большинство пострадавших людей в возрасте примерно от четырех до 12 лет.

Тем не менее, были редкие случаи, когда синдром Рейе поражал младенцев и молодых людей.

Синдром Рейе: диагностика и лечение

Источник: https://carence.ru/lechenie-boleznej/nevrologiya/934-sindrom-reje-prichiny-i-simptomy