Вторичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Болезнь разрушает печеночную ткань, замедляет выделение желчи. В результате развивается фиброз и печеночная недостаточность, возможен летальный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

  • Противовоспалительные препараты.

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

  • Урсодезоксихолиевая кислота.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечениеПрием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени.

Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа.

Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

В этом случае больной способен прожить более 20 лет. Согласно статистике при отсутствии симптомов в среднем больные проживают 10-15 лет. Если проявления билиарного цирроза печени выражены ярко, то — примерно 7-8 лет со времени установления диагноза.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

  • расширение протоков;
  • извлечение камней из желчного пузыря;
  • введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Хорошие результаты показывает пересадка от живого человека, возможно близкого родственника, к пациенту. В этом случае пересаживается часть печени здорового человека.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Источник: https://pechenka.online/pechen/tsirroz/biliarnyj.html

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин «билиарный» означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи.

Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени.

Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань. В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами.

Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их.

В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение
Кожный зуд опережает развитие остальных характерных симптомов и должен стать поводом для полной диагностики организма

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро.

На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы.

Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Читайте также:  Права инвалидов в российской федерации

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

  • кожный зуд и высыпания;
  • желтуха;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • расстройства пищеварения;
  • боль в правом подреберье.

Кожный зуд при первичном билиарном циррозе печени — это признак того, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы.

Этот симптом часто предшествует основным проявлениям разрушения печени и может длиться годами. В течение этого времени пациенты не догадываются о том, что причина не в дерматите, а в патологиях иммунного ответа.

Лечение у дерматолога не приносит результатов, а болезнь тем временем прогрессирует.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку.

В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь.

Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин.

Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой.

Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение
Анализ крови на антитела позволит выявить первичный билиарный цирроз даже на бессимптомной стадии

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

  • Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
  • Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
  • Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
  • Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение
Медикаментозное лечение может снять симптомы и улучшить качество жизни больного

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

  • повышение уровня свободного билирубина;
  • снижение количества общего белка;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
  • выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
  • повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты.

Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной.

Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Особое внимание во время лечения уделяется рациону больного. Клинические рекомендации можно получить у лечащего врача на основании данных биохимии крови. В любом случае будет полезно отказаться от жирной, сладкой, соленой и копченой пищи, а также алкоголя и газированных напитков. В основе должно лежать большое количество белка (мясо, рыба, яйца и молочная продукция), а также витамины.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов.

При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты.

Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей.

Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу.

При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение
Вторичный билиарный цирроз развивается в результате закупорки внепеченочных желчных протоков и нарушения оттока желчи

Причины развития

Вторичный билиарный цирроз развивается при закупорке (обструкции) основного желчного протока либо его крупных ответвлений. Таким образом желчь не может поступать в кишечник, отравляет токсинами организм и вызывает воспаление окружающих тканей.

Патологии, которые могут приводить к билиарному циррозу:

  • желчекаменная болезнь;
  • последствия операции по удалению желчного пузыря;
  • в редких случаях — доброкачественные опухоли и кисты;
  • у детей — врожденная атрезия желчных путей, муковисцидоз.

Поскольку желчь не имеет выхода из желчных протоков, их стенки на некоторых участках расширяются. Образуются патологические резервуары для желчи, вокруг которых начинаются воспалительные процессы.

Функциональная паренхима печени при этом повреждается, а взамен нормальных гепатоцитов образуются соединительнотканные островки.

Этот процесс характеризует развитие микронодулярного (мелкоузлового) цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени схожи с первичным типом. Отличить эти два заболевания можно только по результатам анализов крови и исследованию биоптата. Большинство пациентов обращается к врачу со схожей симптоматикой:

  • выраженным кожным зудом;
  • желтухой;
  • болью в правом подреберье;
  • лихорадкой, тошнотой, общим ухудшением самочувствия;
  • снижением массы тела;
  • потемнением мочи и светлым цветом кала.

Механизмы развития характерных клинических признаков схожи. На более поздних стадиях болезнь прогрессирует, начинают проявляться опасные симптомы печеночной недостаточности. Опасность для жизни больного представляют абсцессы, которые образуются в паренхиме печени.

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение
Трансплантация печени от здорового донора может быть единственным методом лечения для многих пациентов

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни.

У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка.

Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

  • холедохотомия;
  • холедохостомия;
  • удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
  • стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
  • дилатация (расширение) желчных протоков;
  • их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прогноз будет неблагоприятным при развитии осложнений. К ним относятся кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта, асцит, тромбоз воротной вены печени, а также злокачественные образования. Если начать лечение вовремя и устранить причину холестаза, состояние пациента можно поддерживать еще на протяжение 10—15 лет.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов.

Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы.

Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Источник: https://albur.ru/bolezni/biliarnyy-cirroz-pecheni

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Читайте также:  Симптомы и лечение загрудинного зоба

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение Учитывая то, что заболевание чаще диагностируется у женщин, ученые не исключают как причину гормональные факторы, например, гормональные сбои при климаксе.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

При доклиническом ПБЦ обнаружить заболевание можно при случайном обнаружении изменений в анализах.

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил.

Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру.

Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

Диагностика

Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

Анализы при циррозе печени

  • общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
  • биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
  • анализ крови на аутоантитела;
  • УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
  • фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
  • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

Уже на ранней стадии ПБЦ увеличиваются показатели СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза, поэтому важно ежегодно сдавать общий анализ крови в профилактических целях.

Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

  • наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
  • внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
  • активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
  • увеличивается уровень IgM в крови;
  • в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

Лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени должно быть комплексным. Чем раньше оно начнется, тем больше вероятность того, что удастся избежать развития осложнений. Учитывая то что БЦП зачастую развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, терапия обычно включает в себя:

  • Рекомендации по уменьшению кожного зуда. Больным советуется носить одежду из льна, хлопка, других натуральных тканей. И также придется отказаться от приема горячих ванн и посещения сауны, бани.
  • Соблюдение диеты. Обычно при ПБЦ назначается диета №5, которая подразумевает максимальное исключение из рациона жиров и ограничение углеводов.
  • Применение ферментных препаратов. Дополняет соблюдение диеты №5 и способствуют устранению таких диспепсических симптомов, как жидкий стул, нарушения аппетита и других.
  • Для уменьшения кожного зуда назначаются такие препараты, как Фенобарбитал, Рифампицин, Налоксан и другие.
  • Для профилактики дефицита витаминов и других полезных микроэлементов назначаются витаминные комплексы. Особенно полезны препараты, содержащие витамин D и кальций.

Все эти методы лечения направлены на поддержание здоровья больного, но остановить процесс замещения здоровой ткани печени фиброзной они не могут. Единственным радикальным методом терапии является пересадка печени, но, к сожалению, доступен он не всем.

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение Трансплантация печени может увеличить продолжительность жизни больного на 10 и более лет, чего не могут дать другие методы терапии.

Продолжительность жизни и прогноз

Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

  • степени поражения печени;
  • того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
  • возраста пациента;
  • наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
  • наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
  • образа жизни человека;
  • наследственного фактора.

В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться.

Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы.

Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом.

Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени.

Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков.

К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Читайте также:  Анализ крови на ттг: что это такое, что означает и как сдавать

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином.

Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени.

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда.

При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени.

В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM.

Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.).

Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч.

при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия.

Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена.

Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/secondary-biliary-cirrhosis

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени.

В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек.

Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях.

Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань.

Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями.

Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки.

У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет.

Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы.

Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector