Болезнь и синдром бадда-киари — симптомы болезни, профилактика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечениелекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Читайте также:  Гипоэхогенное образование в яичнике: что это такое, лечение

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

  • врожденные аномалии строения печени;
  • врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Спровоцировать недуг могут:

  • болезни печени;
  • травмы и удары, полученные в область живота;
  • перитонит;
  • раковые опухоли;
  • перикардит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • образование тромбов в вене;
  • инфекционные заболевания;
  • период вынашивания ребенка;
  • роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

  1. сильная боль в области печени;
  2. отек ног;
  3. чувство тошноты и рвота;
  4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
  5. пожелтение кожных покровов;
  6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
  7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Болезнь и синдром Бадда-Киари - симптомы болезни, профилактика и лечение

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

Источник: https://MyPechen.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

  • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
    • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
    • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
    • гипоплазии печеночных вен;
    • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
  • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
  • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
    • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
    • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
    • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
    • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.
Читайте также:  Узи печени: подготовка к процедуре, показания

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
  • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.
  • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
  • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
  • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
  • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

  • Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!
  • Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.
  • Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
  • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
  • летальный исход.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Закупорка печеночных вен или синдром Бадда-Киари: как спасти больного

Закупорка тромбом печеночных вен, вызывающая застой крови, называется синдромом Бадда-Киари. Он может быть связан с сосудистыми аномалиями, внешним сдавлением путей оттока, у части больных причину установить невозможно.

Проявления патологии – увеличенные размеры печени, желтуха, интенсивная боль в правом подреберье, скопление жидкости в брюшной полости. Острая форма приводит к смертельному исходу. Для лечения необходима операция, медикаментозная терапия малоэффективна.

Причины развития у детей и взрослых

У детей чаще обнаруживают врожденную аномалию вен печени, их стеноз или полное перекрытие просвета, нарушение свертывающей активности крови. Примерно треть пациентов страдает идиопатической формой болезни, так как не удается обнаружить провоцирующий фактор.

Взрослые имеют низкую проходимость вен печени по таким причинам:

  • травмы живота;
  • заболевания самой печени;
  • воспаление сердечной сумки или брюшины;
  • опухоли, метастазы;
  • тяжелые воспалительные заболевания кишечника;
  • операции на органах брюшной полости;
  • тромбирование венозных сосудов;
  • прием медикаментов;
  • инфекции, глистные инвазии;
  • системные болезни соединительной ткани.

Застой венозной крови сопровождается постепенным разрушением печеночной ткани, высокое давление внутри печени вызывает очаговые некротические поражения.

Хотя у печени имеется хорошо развитые коллатеральные пути кровотока, но из-за перегрузки они не могут пропустить весь объем крови. Исход заболевания – увеличенная центральная доля печени и атрофированные периферические отделы. Примерно половина пациентов имеет вторичное сдавление нижней полой вены из-за гипертрофии печеночной ткани.

Рекомендуем прочитать статью о профилактике тромбозов. Из нее вы узнаете о тромбофилии и причинах ее появления, симптомах, проведении диагностических тестов и лечении.

А здесь подробнее о причинах вен на животе.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Интенсивность признаков и их прогрессирование зависит от количества блокированных вен. При единичном поражении клинические проявления могут отсутствовать, если тромбоз затрагивает два и более сосуда, то появляется такая симптоматика:

  • тяжесть и боль в правой подреберной области,
  • тошнота, рвота,
  • нарушение аппетита,
  • общая слабость,
  • отечность ног,
  • расширение подкожных вен,
  • пожелтение кожи.

Формы развития патологии

В зависимости от скорости перекрытия оттока крови из печени заболевание может иметь несколько клинических форм:

  • острая – внезапная боль в печени, рвота с кровью, за 3 — 7 дней нарастает печеночная недостаточность, формируется асцит и гепатомегалия (увеличенная печень), скапливается жидкость в грудной полости; чаще всего исход неблагоприятный;
  • подострая – за полгода постепенно увеличиваются печень, селезенка, возникает асцит, возрастает свертываемость крови, из варикозно расширенных вен возможны кровотечения;
  • хроническая – самая распространенная, начинается с общих проявлений( слабость, плохой аппетит, тошнота, тяжесть в области печени), затем присоединяется болевой синдром, рвота, результатом является цирроз печени, недостаточность ее функции;
  • молниеносная – за 1 — 3 дня нарастает желтуха, печень и почки резко теряют свои функции, развивается интенсивный отек передней брюшной стенки и ног, вены на поверхности живота и таза видны вплоть до реберных дуг.

Диагностика заболевания

При сочетании увеличенной печени, асцита и высокой свертывающей активности крови можно предположить наличие у больного синдрома Бадда-Киари. Для подтверждения диагноза проводится лабораторные и инструментальные обследования:

  • анализ крови – лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокое протромбиновое время, нарушенные печеночные пробы;
  • УЗИ печени – низкое кровоснабжение, венозный застой, тромб в просвете одной или нескольких вен, помогает оценить размеры печени и селезенки;
  • КТ или МРТ – негомогенная структура, атрофия печеночной ткани, тромбозы венозных сосудов.

Медикаментозное лечение и операция

Лекарственные препараты не способны дать стойкий эффект. Их назначают только на стадии подготовки к операции для снятия основных симптомов болезни. Могут быть рекомендованы:

  • мочегонные – Лазикс, Верошпирон;
  • гепатопротекторы – Эссенциале, Липоевая кислота;
  • кортикостероиды – Дексаметазон, Преднизолон;
  • снижающие свертывание крови – Гепарин, Фраксипарин, Фибринолизин, Курантил.

Без операции показатель смертности достигает 90%, но ее проведение оправдано только при отсутствии выраженной печеночной недостаточности.

Могут быть использованы такие виды хирургического лечения:

  • создание соединений между сосудами;
  • прокладывание новых (дополнительных) путей для оттока крови;
  • расширение вены при сужении просвета и установка протеза;
  • пересадка печени.

Смотрите на видео о лечении синдрома Бадда-Киари:

Прогноз для больных

При отсутствии лечения пациенты погибают от печеночной недостаточности в период от 3 — 4 месяцев до 2 — 3 лет. Осложнениями также могут быть:

  • энцефалопатия,
  • внутренние кровотечения,
  • недостаточность функции почек.

Самые неблагоприятные формы болезни – острая и молниеносная. Они связаны с полной закупоркой крупных вен и приводят к быстрому прогрессированию признаков. Хронический вариант синдрома Бадда-Киари может длиться до 10 лет. При нем отмечается медленное нарастание признаков, но периодов полной ремиссии не бывает.

После проведения операции шансы на выздоровление повышаются при соблюдении рекомендаций по антикоагулянтной и гепатопротекторной терапии.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания, симптомах у детей и взрослых, методах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о посттравматическом тромбозе.

Синдром Бадда-Киари возникает при тромбозе печеночных вен. Это может быть связано с врожденной аномалией строения сосудов или приобретенным тромбозом. Основными проявлениями являются: увеличение печени, тяжесть и боль в подреберье справа, тошнота и рвота, асцит, венозный застой в печени, нижних конечностях.

Медикаментозное лечение дает только кратковременное облегчение. Для радикального избавления от симптомов заболевания показана операция. Она предполагает создание путей для оттока крови из печени, в тяжелых случаях проводится трансплантация органа.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-badda/

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Читайте также:  Осложнения и последствия после лапароскопии: риск возникновения

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

    Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

    Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D — неизмененные вены печени.
    • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Синдром Бадда-Киари: симптомы, лечение, способы диагностики

    Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

    Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

    Печень выполняет множество важных — и даже жизненно важных — функций в нашем организме. Если её деятельность нарушается, это негативно сказываются на общем самочувствии и ведёт к появлению серьёзных проблем со здоровьем. Одна из таких патологий — синдром Бадда-Киари, которая характеризуется обструкцией вен печени.

    Обструкция кровеносных сосудов — это их закупорка (чаще всего тромбами), которая ведёт к возникновению препятствия для кровяного тока и венозному застою.

    Что это за болезнь

    О болезни стало известно в XIX веке благодаря хирургу Бадду и патологоанатому Киари, которые первыми описали его, работая параллельно.

    Раньше разграничивались понятие понятия болезнь Бадда-Киари (под которой подразумевается первостепенное поражение сосудов) и синдром (который возникает из-за приобретённых несосудистых заболеваний).

    Так как клиническая картина и течение этих патологий похожи, на сегодняшний день большинство авторов выделяют синдром Бадда-Киари, подразумевая его врождённую разновидность как болезнь Бадда-Киари.

    Из-за чего можно заболеть

    При приобретённом синдроме Бадда-Киари тромбоз печёночных вен и нижней полой вены — это главная причина патологии. Основной причиной врождённого варианта заболевания (болезни Бадда-Киари) служит аномалия сосудов, их сужение и облитерация (заращение или закрытие).

    Если это заболевание возникло в течение жизни, то обычно оно провоцируется тромбозом по следующим причинам:

    • травма;
    • тромботические состояния (нарушения свёртывания крови, в том числе при беременности);
    • болезни крови (например, лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
    • аутоиммунные заболевания (когда иммунитет нападает на свой же организм);
    • инфекционные заболевания;
    • прорастание опухоли в вены печени (рак печени, почечноклеточный рак).

    Отмечались случаи, когда синдром Бадда-Киари впервые выявлялся на фоне нарушений свёртывания крови во время беременности, до этого проблемы с коагуляцией были скрытыми.

    Таким образом, причины могут быть разными: как врождёнными, так и приобретёнными. Однако все они приводят к общему результату: нарушению проходимости вен печени, в результате чего ткани органа начинают отмирать.

    Как проявляется болезнь

    На проявления синдрома Бадда-Киари влияет количество облитерированных сосудов. Чем больше их поражено, тем тяжелее последствия. Симптомы болезни отражают то, что происходит в венах печени или за пределами печени.

    У заболевших могут появляться такие симптомы, как:

    • тяжесть в правом подреберье;
    • желтуха;
    • увеличение печени в размерах;
    • увеличение живота в размерах за счёт асцита;
    • расширение вен на животе.

    Синдром Бадда-Киари может проявляться в виде острой, хронической или молниеносной формы:

    • Для острой формы заболевания характерно быстрое нарастание симптомов: появляется желтуха, увеличивается печень, может отмечаться сильная боль в верхних отделах живота, тошнота и рвота, нарастать асцит.
    • Подострое: обособление такой разновидности синдрома Бадда-Киари признается не всеми специалистами. В современной зарубежной литературе не выделяется.
    • При хронической форме больного человека может длительное время беспокоить лишь слабость, быстрое утомление при любой деятельности. При прогрессировании поражения печени нарастают и клинические проявления: желтушность кожи, увеличение живота в объеме за счёт скопления жидкости (асцита), увеличение селезёнки и другие симптомы.
    • Молниеносное (фульминантное) течение заболевания подразумевает быстрое нарастание симптомов печёночной недостаточности и смерть. К счастью, такое отмечается крайне редко.

    Какая диагностика необходима

    Из-за серьёзного ухудшения самочувствия, желтухи и болей в животе пациенты с острой формой болезни обычно госпитализируются — и обследование проводится в стационарных условиях. Оцениваются показатели общего, биохимического анализа крови, коагулограммы, анализы мочи и кала.

    Из инструментальных исследований первично обычно выполняется УЗИ брюшной полости, затем, при необходимости, КТ или МРТ печени. Эти методы позволяют определить изменения печени, селезёнки, сосудов в печени и вне её. Кроме того, для оценки состояния вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка) иногда проводится гастроскопия.

    В редких случаях может обсуждаться выполнение биопсии печени: это анализ структуры ткани органа, для у пациента берут кусочек органа при помощи специального оборудования.

    При хронической форме синдрома Бадда-Киари пациенты первично чаще обращаются за медицинской помощью амбулаторно: к терапевту или гастроэнтерологу. В этом случае обследование проводится обычно амбулаторно, однако анализы и инструментальные обследования аналогичны тем, что выполняют в стационарах.

    Как лечат синдром Бадда-Киари

    Лечение синдрома Бадда-Киари может сильно различаться в зависимости от причин этого состояния. Оно также зависит от формы заболевания (острое или хроническое) и тяжести состояния.

    При острой форме, причиной которой обычно бывает тромбоз, выполняется восстановление проходимости обтурированных вен. Это обеспечивается за счёт растворения тромба (тромболизиса) или введения в сосуды стентов (стентирования).

    Чтобы минимизировать последствия поражения печени, врач также прописывает специальные препараты: мочегонные, препараты альбумина и другие. При тромбозе важно применение лекарств, препятствующих формированию новых тромбов.

    При хроническом течении синдрома Бадда-Киари наравне с указанными лекарствами также используются хирургические методики:

    1. Стентирование сосудов и ангиопластика. Стенки сосудов укрепляются изнутри специальным каркасом, который больше не даёт им сужаться.
    2. Шунтирование. Искусственным образом для кровотока создаются дополнительные пути обхода поражённого участка. Кровь может идти по дополнительным путям и в результате снижается давление в венах.
    3. Трансплантация печени. Такое радикальное вмешательство может спасти жизнь при остром поражении органа. Трансплантация продлевает жизнь более чем 90% пациентов на 10 и более лет.

    Прогноз и осложнения

    Прогноз заболевания зависит от многих факторов: острое или хроническое поражение, его тяжесть, возраст больного, сопутствующие проблемы со здоровьем и др. При хронической форме болезни пациенты могут прожить многие годы, если своевременно начать лечение. В большинстве случаев полное излечение невозможно, но современная терапия увеличивает шансы на долгую, полноценную жизнь.

    К осложнениям относят обычно острую печёночную недостаточность, энцефалопатию, инфицированный асцит, гепаторенальный и гепатопульмональный синдром, варикозное расширение вен пищевода. Предотвратить их может своевременное лечение: консервативное или хирургическое.

    Как не заболеть

    Профилактика заключается в том, что необходимо вовремя выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к осложнениям в виде непроходимости печёночных вен.

    Для этого нужно своевременно обращаться к врачу при наличии жалоб и проблем со здоровьем.

    А также стоит на всякий случай обратиться к специалистам, если известно о каких-либо наследственных заболеваниях у ближайших родственников.

    Отказ от алкоголя и вредных для здоровья привычек, ведение здорового образа жизни помогает снизить риск возникновения синдрома Бадда-Киари — впрочем, как и других болезней.

    Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в х. Спрашивайте, не стесняйтесь!

    Статья обновлялась в последний раз: 20.11.2019

    Не нашли то, что искали?

    Автор-эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

    Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

    Источник: https://pohmelje.ru/nauka-i-pechen/bolezni/sindrom-badda-kiari/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector