Ангиосаркома печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Злокачественная опухоль ангиосаркома опасна тем, что развивается быстро. Встречается как у женщин, так и у мужчин. Раннее диагностирование повышает шанс положительного результата после курса терапии. Ангиосаркома относится к группе особо агрессивных раковых опухолей.

Характеристика патологии

Ангиосаркома – это редкий злокачественный вид ракового заболевания, образует его клетка эндотелий (кровеносный сосуд) и перителий (лимфатический сосуд). Второе название болезни – гемангиоэндотелиома. Также её иногда называют саркома Капоши.

Внешне выглядит как бугристое новообразование с внутренними полостями, заполненными кровью. Отличает опухоль быстрый рост – это ведёт к поражению расположенных рядом мышц и костных тканей. Заболевание относится к редким, т.к. диагностируется лишь у 4% онкобольных.

Определяется в области мягких тканей и кожи.

Ноги подвергаются поражению чаще, особенно голени. Поражение молочной железы и других внутренних органов фиксируется реже. Опухоль развивается стремительно, пуская метастазы в жизненно важные органы – печень, сердце, почки, кости, головной мозг и лёгкие.

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

• Повышенный риск присутствует у людей, перенесших онкологию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
• Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
• Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
• Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
• Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
• Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
• Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
• ВИЧ-инфекции.

Виды и классификация новообразования

Новообразование возникает из тканей лимфатических сосудов – отсюда и название получила одноименное – лимфангиосаркома. Гемангиосаркома представляет эндотелиальный тип опухоли.

Название патология зависит от локализации: ангиосаркома сердца, молочной железы, печени, головы, шеи. Голова поражается в основном на волосяной части, иногда на лице. Ангиосаркома кожи образуется при содействии клеток сосудов лимфатического узла. Ангиосаркома мягких тканей поражает ноги – часто патологию называют лимфостазом.

Практически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

• 1-ая стадия записывается в карте пациента как G1 – метастазы отсутствуют, болезнь полностью излечивается.
• Запись G2 предупреждает о начале злокачественности, которая находится на средней степени.
• 3-я стадия или G3 – о развитии рака с присутствием единичных метастазных отростков.
• G4 относится к серьёзным поражениям организма – опухоль распространяется быстрыми темпами, захватывая жизненно важные органы.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

На четвёртой стадии прогноз течения болезни в основном заканчивается летальным исходом.

Признаки патологии

Патология проявляет первый симптом обычно на второй стадии и в зависимости от поражённого органа и места локализации. Выраженность протекания болезни напрямую связана с больным органом и метастазами, распространяющимися по организму.

Симптомы заболевания:

• У ангиосаркомы, располагающейся на ногах, признак определяется визуально или на ощупь самим пострадавшим. Ощущается как рыхлое, бугристое образование с болевым ощущением. Внешне заметна припухлость с красным, переходящим в фиолетовый, оттенком. Наблюдается венозное расширение.
• Патология, протекающая в костных тканях и суставах, доставляет сильную боль человеку. Передвигаться больному удаётся с трудом.
• Новообразование в сердце провоцирует болевые ощущения в области груди с нарушением в сердечном ритме. Может диагностироваться сердечная недостаточность. Метастазы в верхней полой вене сопровождаются отёками на лице и шее, затруднённым дыханием. Связано это с серьёзными нарушениями в кровотоке головного мозга. Требуется срочное лечение.
• Заболевание печени проявляется заметным увеличением живота, кожные покровы приобретают желтушный оттенок – желчь отходит с нарушениями. В области органа присутствует резкая боль и водянка. Больной стремительно теряет в весе.
• Опухоль в тканях головного мозга протекает с выраженными признаками. Симптомы зависят от участка, поражённого новообразованием. У пострадавшего могут наблюдаться временная или полная потеря слуха и зрения, нарушения в координации. Отмечаются резкие головные боли с признаками тошноты, иногда приступы эпилепсии. Врачи выделяют ряд общих симптомов – высокая температура тела, болевые ощущения, увеличенные лимфоузлы с признаками интоксикации.

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни проводят с применением лабораторных и инструментальных исследований:

• Визуальный осмотр и сбор анамнеза у пострадавшего врачом.
• Доктор проводит пальпацию злокачественного образования, чтобы определить размер и форму.
• Проводится рентгенография – это определит точное месторасположение новообразования, присутствие или отсутствие метастазных отростков.
• Биологический материал больного места отправляется в лабораторию для биопсии.
• Для более детального изучения опухоли проводится ультразвуковое исследование.
• Кровь берётся на онкомаркеры – это поможет определить характер новообразования и степень поражения организма.
• Проанализировать состояние мягких тканей, а также твёрдых – назначают курс магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение болезни

Лечение ангиосаркомы проводится с проведением операции, химиотерапии и лучевого облучения. На первой и второй стадии обычно удаляют злокачественное новообразование. При определении места проведения оперативного вмешательства врачи применяют два медицинских термина – футлярность и зональность.

Место локации называют футляром патологии. Опухоль, находящаяся в футляре, удаляется хирургическим способом. При наличии метастаз, затрагивающих ближайшие органы и ткани, во время операции удаляются частично здоровые клетки. Это предотвратит распространение опасной болезни.

Указанный путь ещё называют принципом зональности.

Ангиосаркома кости удаляется хирургически с иссечением части костной ткани либо вырезается полностью. Рядом располагающиеся лимфоузлы удаляются при диагностировании злокачественного образования в острой форме. Ангиосаркома сердца подразумевает операцию по пересадке больного органа.

Прооперированный орган подвергают лабораторному исследованию – это позволяет определить качество процедуры. При отсутствии раковых клеток врачи гарантированно дают положительный прогноз для пациента. Оперативное вмешательство может проводиться несколько раз для полного устранения метастаз. Назначение повторной процедуры происходит по результатам анализов.

Саркома, расположенная в мягких тканях нижней конечности, может потребовать ампутации – если раковые метастазы обнаружены в сосудах и нервах по всей площади.

Медленно развивающаяся опухоль излечивается без применения терапии лекарственных препаратов и гамма-лучей. Злокачественный сосудистый узел, стремительно распространяющийся по организму, устраняется с использованием всех трёх способов.

Головной мозг и сердце, пораженные раковыми образованиями, требуют особого внимания и лечения. Проведение операции на данных органах может навредить ослабленному организму. В этой ситуации больному в индивидуальном порядке подбирается курс химиотерапии и доза лучевого облучения.

На четвёртой стадии пациенту назначается комплекс лекарственных препаратов из группы обезболивающих и спазмолитиков. Воздействие гамма-лучами с химиотерапией проводится по решению лечащего врача, на основании результатов обследования.

После проведения успешных медицинских манипуляций человеку требуется на протяжении 4 лет проходить плановое обследование 1 раз в квартал. Это поможет предотвратить повторный рецидив злокачественного заболевания. После пяти лет плановое обследование проводится один раз в год.

Прогноз патологии

Положительный результат зависит от времени обращения к врачу. Чем раньше больной обратился в поликлинику с жалобами, тем выше шанс выздоровления.

Если на ранней стадии опухоль находится в области поражения, нет злокачественных метастаз в других органах – это чаще первая и вторая стадия болезни. В этом случае пациент выживает и живёт после заболевания минимум пять лет в 90%.

Третья стадия рака протекает с определёнными осложнениями – процент выживания держится на показателе 50%. Опасная злокачественная 4-ая стадия сокращает процент выздоровления до 20%. При новообразовании в клетках головного мозга пострадавший обычно живёт около 1,5 лет.

Лимфатические узлы, пораженные злокачественной болезнью, продлевают жизнь только до 3 лет. Женщины с диагнозом ангиосаркомы молочной железы живут в среднем 5 лет.

Профилактика болезни

Определённых профилактических мер, способных предотвратить заболевание, нет. Врачи советуют сократить взаимодействие с опасными химическими соединениями и радиацией. Здоровый образ жизни, исключающий пагубные привычки, также помогает избежать опасного поражения организма.

Крепкий иммунитет позволит быстрее справиться с болезнью и увеличит срок жизни. У детей болезнь протекает быстрее, поэтому требует особого внимания со стороны медиков и родителей.

Доктора советуют обращаться в стационар при первых признаках недомогания – это поможет выявить болезнь на ранней стадии и ускорит выздоровление.

Источник: https://onko.guru/zlo/angiosarkoma.html

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

C22.3 Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Ангиосаркома печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди.

У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени.

Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов — капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости.

В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке.

При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний).

Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatic-angiosarcoma

Ангиосаркома печени: виды, причины, симптомы, лечение и прогноз

Ангиосаркома печени в основном диагностируется у мужчин старше 60 лет. Этот тип новообразований встречается крайне редко (у детей практически не выявляется) и прорастает из клеток, составляющих внутреннюю поверхность лимфатических и кровеносных сосудов.

Опухоль характеризуется быстрым развитием, поэтому смерть пациента наступает в короткие сроки. Ангиосаркома плохо поддается лечению.

Особенности ангиосаркомы

Ангиосаркома печени — это узловатое новообразование с бугристой поверхностью, состоящее из капилляров с тонкими стенками. Течение опухолевого процесса у большинства пациентов сопровождается формированием множественных кистозных полостей, заполненных кровью.

Клетки ангиосаркомы отличаются быстрым и бесконтрольным ростом, в связи с чем развитие новообразования обычно сопровождается ярко выраженной клинической картиной.

Опухоль дает ранние метастазы, которые проникают в соседние структуры, лимфоузлы и отдаленные органы.

Выделяют два вида ангиосаркомы печени:

• гемангиоэндотелиома;
• эндотелиобластома.

Эндотелиобластома диагностируется крайне редко. Опухоль данного типа отличается высокой степенью агрессивности.

Изначально злокачественные клетки формируются на стенках лимфатических сосудов. Важным диагностическим признаком, указывающим на эндотелиобластому, является наличие соскочковидных образований, которые не содержат эритроциты.

Причины

Факторы, вызывающие перерождение клеток кровеносных и лимфатических сосудов печени, к настоящему моменту не установлены. Исследователи считают, что вызвать образование ангиосаркомы способен продолжительный прием синтетических стероидов. Также определенное влияние оказывают радий и соединения мышьяка.

К числу провоцирующих факторов врачи относят следующие:

• ранее диагностированные доброкачественные опухоли, прораставшие из клеток лимфатической или кровеносной систем;
• курение;
• постоянный контакт с отравляющими веществами;
• проживание в условиях неблагоприятной экологической обстановки;
• наследственная предрасположенность.

Согласно результатам исследований, развитие ангиосаркомы усиливается на фоне сосудистых заболеваний и при ослабленном иммунитете. В группу риска возникновения опухоли этого типа входят лица старше 60 лет.

Симптоматика

Несмотря на то что ангиосаркома отличается быстрым развитием, на начальном этапе рост опухоли не вызывает выраженных изменений в состоянии пациента. Первые симптомы начинают беспокоить спустя несколько месяцев после злокачественного перерождения клеток.

В этот период отмечаются следующие признаки, указывающие на поражение печени:

• резкое снижение массы тела (возможно развитие анорексии);
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• неспособность потреблять мясные продукты;
• лихорадка;
• интоксикация организма разной степени интенсивности.

По мере прогрессирования опухолевого процесса общая клиническая картина дополняется следующими симптомами:

• чувство тяжести, боли в районе правого подреберья;
• увеличение размеров живота, что обусловлено накоплением жидкости в брюшной полости (развивается асцит);
• кожа приобретает желтый оттенок из-за повышения концентрации билирубина;
• внутреннее кровотечение в брюшной полости.

Указанные симптомы характерны для различных поражений печени, в том числе и для злокачественных новообразований.

Стадии развития

Ангиосаркома, как и другие злокачественные новообразования, в процессе развития проходит через 4 стадии:

1. 1 стадия. Размеры опухоли не превышают 2 см в диаметре. Новообразование располагается в пределах сосудов, не проникая в соседние структуры. Клинические признаки на данном этапе развития отсутствуют.
2. 2 стадия. Размеры ангиосаркомы достигают 5 см в диаметре. Опухоль прорастает в стенки кровеносных и лимфатических сосудов, что вызывает их разрушение. При этом паренхима печени остается целой. Ангиосаркома уже на второй стадии начинает метастазировать. Раковые клетки проникают в брюшную полость и малый таз. Клиническая картина на данном этапе характеризуется слабовыраженными симптомами.
3. 3 стадия. Раковые клетки распространяются на сосудистое русло, расположенное в паренхиме печени. Злокачественный процесс разрушает большинство тканей пораженного органа. Метастазы на данном этапе проникают в отдаленные лимфоузлы и другие структуры организма, включая головной мозг и кости. Эта стадия отличается выраженной симптоматикой.
4. 4 стадия. Множественные узлы в печени образуют единую опухоль, а метастазы распространяются по всему организму. 4 стадия интоксикации характеризуется нестерпимыми болями и другими ярко выраженными симптомами.

На последней стадии развития ангиосаркома не реагирует на проводимые лечебные мероприятия. Смерть на этом этапе может наступить в любой момент.

Скорость развития онкологического процесса в печени варьируется в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и множества других факторов. В ряде случаев люди живут несколько лет, несмотря на то, что ангиосаркома относится к числу очень агрессивных опухолей.

Методы диагностики и лечения

• лабораторные анализы крови на специфические онкомаркеры;
• УЗИ брюшной полости;
• ангиография;
• КТ и МРТ;
• биопсия.

Основным методом лечения ангиосаркомы является хирургическое вмешательство, в рамках которого удаляются все пораженные структуры. Помимо полостных операций при опухоли данного типа применяется неоадъювантная химиотерапия. Этот метод предусматривает курсовой прием медикаментозных средств, воздействие которых способствует уменьшению размеров новообразования.

Во время операции нередко проводится лучевая терапия, уничтожающая все злокачественные клетки в печени. Данная процедура часто сопутствует хирургическому вмешательству, так как удалить все узлы из-за их небольшого размера не представляется возможным.

Ангиосаркома — это крайне агрессивная опухоль, в связи с чем 5-летняя выживаемость среди пациентов встречается редко.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/angiosarkoma-pecheni-vidy-prichiny-simptomy-lechenie-i-prognoz/

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль, отличающаяся быстрым метастазированием

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

• ионизирующее излучение;
• нарушения местного иммунитета;
• сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

• болезнь Реклингхаузена;
• идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
• первичная ангиосаркома молочных желез;
• идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
• пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Симптомы

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными.

Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит.

Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.

Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти.

Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости.

Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

• слабость, утомляемость;
• признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
• повышение температуры тела;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• анемия.

Для ангиосаркомы печени также характерны:

• увеличение печени;
• боль в животе;
• желтуха;
• асцит.

Ангиосаркома печени

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

• 9 мифов о раке кожи
• Питание для здоровья волос и кожи: ТОП-7 полезных продуктов
• 7 полезных свойств апельсиновой кожуры

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• анализ крови на онкомаркеры;
• рентгенографию;
• УЗИ;
• компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

Лечение

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

• полноценное питание;
• соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• умеренные занятия спортом;
• общее оздоровление организма.

Источник: https://www.neboleem.net/angiosarkoma.php

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени, также носящая названия гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома или ангиобластическая саркома, поражает в основном представителей мужского пола после достижения ими 60 лет.

Новообразование состоит исключительно из недифференцированных клеточных структур, в которых преобладают сосудистые элементы, поэтому в короткие сроки после его обнаружения может наступить летальный исход.

Саркома печени склонна к быстрому злокачественному перерождению клеток, поэтому у неё полностью отсутствует связь с определённым компонентом сосудистых стенок.

Ангиосаркома печени: симптомы и лечение 4 стадии

Гепатоонкологи отмечают несколько особенностей онкоопухоли:

1. Новообразование имеет вид узла с бугристой поверхностью, который состоит из скопления тонкостенных капилляров и выглядит в разрезе множеством наполненных кровянистой жидкостью полостей.
2. Ангиосаркома, характеризуется дилатацией синусов (патологическим расширением заполненных кровью пространств паренхимы, в которых проходят мельчайшие капилляры) и повреждением синусоидального барьера. У большинства пациентов появляются явные признаки пелиоза – заболевания, связанного с появлением в здоровых тканях наполненных кровавым содержимым кистозных полостей.
3. Клеточные структуры, из которых состоит саркомоидальная сосудистая онкоопухоль, недифференцированы и склонны к бурному, бесконтрольному росту, поэтому симптомы ангиосаркомы печени проявляются очень ярко.
4. Новообразование активно инфильтрирует в находящиеся в непосредственной близости структуры, поражает регионарные лимфоузлы и прорастает в отдаленные органы.

Стоит знать! Ангиосаркома печени у детей, диагностируется очень редко, но если она все же диагностирована, то развивается по тому же принципу, что и у взрослых. Самым опасным для малышей, является такая особенность онкоопухоли, как отсутствие ответа на терапевтическое воздействие.

Классификация сосудистых новообразований

Онкология печени, возникающая вследствие злокачественного поражения сосудов печени, очень опасна и при отсутствии своевременного лечения в короткие сроки приводит к смерти пациента.

Выбор терапевтических мероприятий при таких поражениях напрямую зависит от вида патологии, разрушающей сосуды печёночной паренхимы.

Ангиосаркома печени подразделяется в клинической практике на 2 основные формы.

Их выделение имеет непосредственную связь с сосудистыми стенками, давшими начало генной мутации:

1. Гемангиоэндотелиома печени. Одна из разновидностей ангиосаркомы с низкой степенью злокачественности, но в то же время менее агрессивная. Она развивается на стенках воротной вены и кровеносных сосудов, пронизывающих печёночную паренхиму. Аномальные узлы не имеют чётких границ и обычно располагаются отдельно друг от друга, но при их слиянии происходит поражение всех тканей крупнейшей пищеварительной железы.
2. Эндотелиобластома печени (саркома лимфангиоэндотелиальная). Редкая опухоль с высокой степенью агрессии. Процесс генной мутации клеток начинается на внутренней поверхности стенок лимфатических сосудов. Отличительным признаком является наличие сосочковидных разрастаний, в которых отсутствуют эритроциты.

Причины возникновения ангиосаркомы печени

Почему в организме человека начинается мутация клеток, вследствие которой развивается онкология, учёным до сих пор неизвестно. Но существует ряд факторов, способных спровоцировать развитие злокачественного новообразования.

Как отмечают клиницисты (врачи, занимающиеся не только лечением, но и научным изучением заболевания), причины ангиосаркомы печени по большей степени связаны с длительным канцерогенным влиянием на организм человека синтетических стероидов, радия и соединений мышьяка.

Также это опасное заболевание может возникнуть под воздействием следующих негативных факторов:

• наличие в анамнезе доброкачественного новообразования, локализованного в любом из лимфатических или кровеносных сосудов;
• вредные привычки, особенно многолетнее воздействие на организм табачного дыма;
• работа на вредном производстве с регулярными токсическими выбросами химических веществ;
• постоянное проживание в экологически опасной местности;
• наследственность.

Отмечено в клинической практике и несколько возможных причин, ускоряющих развитие патологического состояния. К ним относятся любые сосудистые патологии и ослабление иммунитета. Значительно увеличиваются риски онкологического поражения печени у людей, достигших шестидесятилетнего возраста.

Ангиосаркома печени: симптомы и проявление

Онкозаболевание сосудов печёночной паренхимы хотя и относится к разряду недифференцированных скоротечных патологий, в самом начале развития протекает без специфической симптоматики.

Первые симптомы ангиосаркомы печени появляются через несколько месяцев после зарождения онкоопухоли и выражаются в общих для всех злокачественных процессов проявлениях:

• резкая потеря массы тела вплоть до полного истощения;
• слабость и повышенная утомляемость;
• появление отвращения к мясной пище;
• лихорадочное состояние;
• интоксикация.

По мере разрастания новообразования к общей симптоматике присоединяются признаки ангиосаркомы печени:

• тяжесть и дискомфорт в эпигастрии;
• острые боли в правом подреберье;
• увеличение живота из-за развивающегося асцита;
• желтушность кожных покровов;
• кровотечение в брюшную полость.

Но они также не могут свидетельствовать, что в секреторном органе развивается именно сосудистая злокачественная опухоль, так как свойственны многим печёночным заболеваниям. Но любое неспецифическое проявление ангиосаркомы печени ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Только своевременное выявление патологии и адекватное её лечение могут продлить жизнь онкобольного.

Стадии злокачественного процесса

Чем раньше будет выявлена и диагностирована ангиосаркома печени, тем больше у больного шансов на успешное лечение и благоприятные прогнозы проведённой терапии. При подборе лечебного протокола онколог-хирург всегда учитывает этап развития сосудистой патологии. В клинической практике выделяют 4 стадии здлкачественного процесса.

Они определяются в зависимости от нескольких факторов:

• размеров первичной опухоли, поразившей печень;
• степени её прорастания в паренхиму органа;
• наличия отдалённых метастазов.

Стадирование новообразований имеет непосредственное сходство с градацией гепатоцелюлярной карциномы, развивающейся в её эпителии, и заключается в следующем:

• На 1 стадии ангиосаркома в печени достаточно маленькая, не превышающая в диаметре 2 см. Располагается только в тонком слое эндотелия и не прорастает сосудистые стенки. Метастатический процесс и клиническая симптоматика отсутствуют.
• На 2 стадии ангиосаркма активно разрастается и достигает 5 см. в диаметре. Стенки кровеносного или лимфатического сосуда начинают разрушаться из-за проникновения в их структуру аномальных клеток, но паренхима секреторного органа пока не поражена ими. В органах брюшной полости и малого таза, находящихся в непосредственной близости от материнского очага появляются единичные метастазы. Клинические проявления слабо выражены и касаются по большей части общей симптоматики онкозаболевания.
• На 3 стадии видоизменившиеся клетки начинают захватывать околососудистое пространство печёночной паренхимы. Разрушению подвергается большая часть здоровых тканей секреторного органа. Процесс метастазирования переходит в активную фазу – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются в отдалённых лимфоузлах, лёгких, головном мозге и костных структурах. Человек начинает ощущать специфические для печёночных поражений симптомы.
• 4 стадия ангиосаркомы печени —  это заключительный этап болезни. Материнский очаг приобретает вид единого конгломерата, метастазы могут быть обнаружены во многих органах, а симптоматика становится настолько сильной, что её невозможно терпеть. Лечебные мероприятия становятся полностью бесполезными (онкологами проводятся только курсы паллиативной терапии для облегчения общего состояния пациента), а летальный исход может наступить в любой момент.

То, насколько быстро происходит переход от менее злокачественной стадии гемангиоэндотелиомы печени к более агрессивной, индивидуально для каждого конкретного пациента и зависит от состояния его иммунной системы.

Несмотря на то, что это заболевание считается скоротечным, у некоторых пациентов его развитие продолжается в течение нескольких лет, что увеличивает шансы на проведение адекватной терапии и максимальное продление жизни.

Диагностика гемангиоэндотелиомы печени

Чтобы помочь онкобольному справиться с опасной болезнью, специалист должен знать все характеристики локализовавшегося в сосудистых стенках новообразования. Для их выявления проводится тщательное исследование.

Оно позволяет определить, где именно локализуется опухоль в печени, стадию её развития и размеры.

Исходя из полученных результатов, онкологи-хирурги могут подобрать оптимальный для конкретного пациента терапевтический протокол, по которому лечение ангиосаркомы печени даст длительный положительный эффект.

Наиболее достоверная информация может быть получена в том случае, когда для выявления заболевания применяют следующие методы:

1. Лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет выявить наличие у человека анемии, всегда сопровождающей злокачественный процесс, а проверка биологической жидкости на онкомаркеры подтверждает или отрицает наличие в ней специфического белка, выделяемого определёнными видами аномальных клеток.
2. УЗИ брюшной полости. Визуальный метод, позволяющий специалисту увидеть расположившиеся в печёночной паренхиме одиночные или множественные узлы.
3. Ангиография. Метод рентгенографии, применяемый для изучения подозрительных кровеносных сосудов после введения в них контрастного вещества. С помощью этой методики онкологи-хирурги выясняют точное расположение злокачественного очага.
4. КТ и МРТ. Современные рентгенологические методы, позволяющие визуализировать онкоопухоль, получить её послойные изображения и уточнить особенности расположения.

Полная диагностика ангиосаркомы печени невозможна без гистологического исследования (биопсии печени).

Для его проведения необходим биопсийный материал, тонкие срезы с подозрительных участков секреторного органа, который получают во время проведения диагностической лапароскопии или посредством выполнения чрезкожной пункции. Обе процедуры проводятся под общим наркозом.

По результатам этого исследования онкологи-хирурги полностью уточняют диагноз и назначают наиболее адекватный в каждом конкретном случае терапевтический протокол.

Лечение ангиосаркомы печени у взрослых

При определении тактики лечебных мероприятий онкологами-хирургами учитываются все характерные для конкретного сосудистого новообразования особенности, а также наличие сопутствующих заболеваний.

В связи с тем, что ангиосаркома печени является одной из самых скоротечных патологий, к разрушению онкоопухоли следует приступать как можно раньше. Основным методом, как и при любых злокачественных процессах, является хирургическое вмешательство.

Операционное лечение заключается в проведении масштабной резекции. Операция заключается в удалении новообразования и прилегающих к нему здоровых тканей.

Сопутствующее оперативному вмешательству комплексное лечение ангиосаркомы печени заключается в следующем:

• Неоадъювантная химиотерапия. Для уменьшения размеров онкоопухоли необходимо 2-3 курса противоопухолевого медикаментозного лечения. Все лекарственные препараты при злокачественном поражении печени должны вводиться внутриартериально, что повышает эффективность процедур, разрушающих опухоль, и снижает риски возникновения побочных эффектов.
• Интраоперативная (проводимая во время операции) лучевая терапия. Такой способ считается самым оптимальным, так как классическое облучение печёночной паренхимы очень опасно ввиду высокой чувствительности здоровых гепатоцитов к радиационному воздействию.

Стоит знать! Если пациенту поставили диагноз гемангиоэндотелиома печени, ему показана частичная резекция секреторного органа.

Но, в большинстве случаев, выполнить её на практике достаточно сложно по причине тотального поражения паренхимы.

Трансплантация пищеварительной железы с сохранением качественной жизни возможна только у малой части онкобольных, которые не подверглись обширному отдалённому метастазированию.

Метастазы и рецидив

У этой сосудистой опухоли, поражающей печень, отмечается одна опасная особенность – повышенная склонность к рецидивированию. Возникновение рецидивов болезни связано с процессом раннего обширного метастазирования, от которого не спасает адекватно и своевременно проведённое лечение ангиосаркомы печени.

Вторичные очаги при этой разновидности злокачественного процесса появляются очень рано – спустя несколько месяцев после зарождения злокачественной опухоли. Они могут проникать в любые участки организма, так как по большей части распространяются с током крови.

Метастазы ангиосаркомы печени можно обнаружить в мочевыделительной системе, пищеварительном тракте, лёгких, головном мозге и костных структурах. Их появление снижает шансы человека на выживание, так как полное удаление вторичных аномальных очагов невозможно.

Сколько живут пациенты с ангиосаркомой печени?

С точностью определить продолжительность жизни при этом заболевании невозможно, так как она зависит от многих факторов. В первую очередь к ним относится желание человека победить болезнь.

Немаловажное значение имеют характеристики онкоопухоли, выявленные во время первичной диагностики, общее состояние иммунной системы и здоровья пациента, а также наличие у него сопутствующих онкологии болезней.

Но не стоит скрывать, что прогноз при ангиосаркоме печени очень плохой, и надеяться на благоприятный исход могут единицы.

Но всё-таки полностью отчаиваться после услышанного страшного диагноза не стоит – в мировой онкологической практике имеются свидетельства о том, что адекватно назначенное и проведённое лечение помогало даже в самых безнадежных случаях.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/angiosarkoma-pecheni.html

Ангиосаркома печени: что это, методы лечения и профилактика

Ангиосаркома печени представляет собой крайне редкую форму злокачественной опухоли, которая вызвана эндотелиальными клетками. У большинства пациентов данная болезнь протекает сложно, сопровождается постоянными абдоминальными болями, сильным похудением и общей слабостью организма.

Слизистые оболочки и кожа приобретают желтушный цвет. Диагностируется заболевание при проведении процедуры КТ, МРТ печени или УЗИ. В некоторых случаях, при наличии сомнений у лечащего врача, дополнительно могут быть проведены биопсия и диагностическая лапароскопия.

К сожалению, не существует эффективных медикаментозных средств лечения, поэтому единственный вариант для пациентов – оперативное хирургическое вмешательство для удаления опухоли с последующим прохождением лучевой терапии.

Общие сведение о заболевании

Ангиосаркома печени (еще на медицинском языке имеет название гемангиоэндотелиома) быстро развивается в организме человека, нанося непоправимый ущерб всем органам жизнедеятельности.

В первую очередь страдают желчные ходы, паренхима печени. Высока вероятность появления метастазов даже после успешного хирургического вмешательства.

По данным медицинской статистики, заболевание составляет практически 2 % от общего количества болезней печени. Выявляется в большинстве у мужчин старше 60–70 лет.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения и дальнейшего развития ангиосаркомы печени является воздействие на орган вредных компонентов и веществ, среди которых:

• стероиды;
• мышьяк;
• медь;
• винилхлорид.

Установлен факт, что люди, работавшие в сфере рентгенологии, получили достаточную дозу диоксида тория, который в 23 % случаев приводил к возникновению заболевания. В исключительных случаях диоксид тория может стать причиной цирроза печени.

Постоянное накопление в организме человека вредных веществ приводит к их критической массе как раз к 60–70 годам. Хуже всего то, что болезнь часто становится наследственной.

Типичные симптомы

Симптомы на ранних этапах могут быть малозаметными, что и приводит к быстрому ухудшению состояния человека. Дальнейшее развитие опухоли может сопровождаться:

• абдоминальными болями;
• ощутимым снижением веса;
• расстройствами желудка;
• ухудшением аппетита;
• желтухой;
• ощутимой тяжестью в области подреберья.

У некоторых пациентов могут проявляться и другие симптомы, которые говорят о необходимости срочно показаться врачу.

Определить наличие в организме симптомов ангиосаркомы печени можно и по результатам стандартного анализа крови. ДВС-синдром сказывается на факторе свертываемости крови. Также некоторые пациенты могут столкнуться с сильными брюшными кровотечениями, которые по своим проявлениям могут стать фатальными для человека.

Диагностические процедуры

Как было сказано выше, диагностика злокачественной опухоли печени на раннем этапе практически невозможна, поскольку не обладает ярко выраженными проявлениями.

Первое, на что должны обращать внимание сами пациенты, – это боли в области печени, появление желтушного цвета кожи. Уже на УЗИ можно получить достоверную информацию о развитии болезни, заметив гиперэхогенные новообразования.

МРТ позволяет определить объем торотраста в печени и очаги возникновения кровотечений, что в дальнейшем может помочь хирургам для правильного удаления опухоли. Еще один точный способ определения ангиосаркомы печени – проведение биопсии материала или диагностической лапароскопии.

Лечение

Единственное эффективное лечение – резекция (удаление) печени. Если возможность опухоли для удаления минимальная, то пациентам назначается химиоэмболизация, которая способствует уменьшению размеров злокачественной опухоли.

Хорошо себя зарекомендовала лучевая терапия. Тем не менее стоит помнить о том, что запущенная форма ангиосаркомы неминуемо приведет к смерти пациента.

Ангиосаркома печени представляет собой страшное и коварное заболевание, запускать которое категорически нельзя, чтобы сохранить собственное здоровье!

Видео по теме

Источник: https://VashOrganism.ru/angiosarkoma-pecheni/

Ангиосаркома печени: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой редкую форму злокачественной сосудистой опухоли, которая формируется из эндотелиальных клеток печени.

Причины

Формирование ангиосаркомы печени предположительно связано с канцерогенным воздействием некоторых химических веществ, обладающих выраженным токсическим действием, таких как соединения меди и мышьяка, винилхлорид, торотраста, стероидов и радия.

Иногда отмечается развитие новообразований ассоциированных с наследственными заболеваниями. Довольно часто ангиосаркомы печени возникает у лиц, страдающих нейрофиброматозом и идиопатическим гемохроматозом.

Развитие ангиосаркомы печени происходит из эндотелия синусоидов – капилляров, которые находятся в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, орган имеет нечеткие границы, содержит значительное количество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками геморрагий.

Симптомы

Для ангиосаркомы печени характерно развитие неспецифических симптомов. Больные с этим недугом могут жаловаться на появление болей в животе, тяжесть и дискомфорт в эпигастраной области либо правом подреберье. У таких пациентов отмечается быстрое развитие гепатомегалии, желтухи, геморрагического асцита, что свидетельствует о возникновении холестаза и печеночной недостаточности.

Также возможно выявление патологических изменений в биохимических пробах печени и тромбоцитопении. У таких больных довольно часто наблюдается возникновение массивных кровотечений, что обусловлено ухудшением свертываемости крови.

Ангиосаркома печени характеризуется быстрым злокачественным течением, в связи с этим в течение года после постановки диагноза у таких больных может определяться возникновение метастазов в легкие, селезенку и кости.

Диагностика

В связи с тем, что при ангиосаркоме печени не отмечается возникновения характерной симптоматики своевременное диагностирование этого недуга очень затруднено.

При обследовании таких больных у них может выявляться увеличение печени, желтушность кожных покровов и склер, в редких случаях при пальпаторном изучении органа возможно обнаружение объемного образования, а при аускультации могут выслушиваться шумы в проекции печени.

При ультразвуковом исследовании печении могут выявляться одиночные либо множественные гиперэхогенные образования.

При обзорной рентгенографии брюшной полости или магниторезонансной томографии могут выявляться отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования.

При отсутствии отложения торотраста на томограме ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначено проведение биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли.

Лечение

При операбельном типе ангиосаркомы необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед проведением операции либо для замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Профилактика

В связи с тем, что пока причины развития ангиосаркомы печени мало изучены не представляется возможным разработать эффективную схему лечения этого заболевания.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/angiosarkoma-pecheni.htm