Недостаточность коры надпочечников: симптомы и лечение

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Гипофункция надпочечников может быть:

• первичная – нарушение гормональной секреции связано с аутоиммунной патологией;
• вторичная – ее развитие обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте рассмотрим причины, вызывающие этот недуг, его признаки, методы диагностики и эффективного лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

• Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
• Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
• Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – медиаторы (посредники) нервной системы:

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

• нормализация артериального давления;
• защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
• обеспечение водно-солевого равновесия;
• влияние на иммунные клетки.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

Основной причиной развития надпочечниковой недостаточности считаются последствия органических поражений внутренней структуры желез в результате инфекции, кровоизлияния, аутоиммунной или онкологической патологии

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

• первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционного (чаще всего туберкулезного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) поражения надпочечников, аутоиммунной патологии (гипотиреоза), злокачественных процессов в тканях желез;
• вторичный надпочечный гипокортицизм – процесс развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что способствует подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
• третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейро-медиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга) – это явление приводит к развитию каскадных реакций, блокирующих функцию надпочечников.

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

Заболевание надпочечников у мужчин и их симптомы

• нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
• дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

• снижение эмоциональности и работоспособности;
• нарушение аппетита;
• пристрастие к соленой пище;
• похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
• нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
• интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Наиболее выраженным признаком недостаточности функции коры надпочечников является чрезмерное окрашивание кожных покровов ладоней, потемнение складок кожи и мест трения одеждой

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток.

Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона. В первую очередь у таких пациентов наблюдается стойкий солнечный загар на руках, лице, шее и видимых участках слизистых губ, десен, щек.

Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, именно поэтому синдром Аддисона был назван «бронзовой болезнью».

С развитием недуга больные жалуются на:

• гипотензию – снижение кровяного давления;
• тахикардию – учащение сердечных сокращений;
• гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
• нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
• снижение памяти, внимания;
• астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
• депрессию;
• выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

• диспепсических расстройств;
• артериальной гипотензии;
• гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

• резкой слабостью;
• головокружением;
• ознобом;
• головной болью;
• потливостью;
• учащением пульса;
• •чувством голода;
• бледностью кожи;
• нарушением координации движений.

Хроническая третичная надпочечниковая недостаточность

Главной причиной этого недуга является длительное применение больших доз глюкокортикоидных гормонов. Эти лекарственные препараты используют для лечения многих патологических процессов:

• аутоиммунных болезней;
• аллергических реакций;
• заболеваний суставов;
• лейкозов;
• болезней эндокринных органов.

Дефицит кортикотропин-рилизинг гормона и адренокортикотропина провоцирует развитие необратимых атрофических процессов в корковом слое надпочечников.

У пациентов с нарушением выработки глюкокортикоидных гормонов наблюдается развитие криза надпочечниковой недостаточности, который характеризуется обострением:

• сердечно-сосудистой недостаточности – резким падением кровяного давления, тахикардией, ослаблением сердечного ритма;
• желудочно-кишечных проявлений – у больного возможны неукротимая рвота и многократный понос;
• внезапной олигоурии – снижением количества выделяемой мочи;
• нервно-психической формы – у больного могут возникнуть галлюцинации, потеря адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Пациенты с болезнью Аддисона должны следить за состоянием сердца и сосудов

Аддисонический криз является острым коматозным состоянием, которое развивается вследствие:

• уже имеющейся хронической гипофункции коркового слоя надпочечников;
• адреналэктомии – удаления одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (аденомы гипофиза);
• резкой отмены глюкокортикоидных гормонов;
• синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
• синдрома Уотерхауза-Фридериксена у новорожденного при родовой травме или внутриутробной инфекции;
• кровоизлияния в надпочечные железы в процессе тяжелой и затяжной родовой деятельности, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшине (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

При появлении признаков острой надпочечниковой недостаточности пациенту необходимо обратиться за помощью квалифицированного специалиста, который проведет комплексное обследование и назначит эффективное лечение острого патологического состояния. В противном случае аддисонический криз может закончиться смертью.

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

• общеклинический анализ крови;
• исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
• УЗИ или МРТ надпочечников;
• биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
• серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Результат общеклинического исследования крови при недостаточной функции надпочечных желез фиксирует снижение уровня гемоглобина и уменьшение численности эозинофилов

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

• резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
• увеличение показателей креатинина и калия;
• уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

• исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
• проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
• проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

Ультразвуковое исследование надпочечников может регистрировать увеличение размеров желез и наличие в них различных новообразований

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В арсенале современной клинической эндокринологии имеется множество различных эффективных методов рационального лечения такого недуга, как недостаточность коры надпочечников. При их выборе практикующие специалисты стремятся достигнуть:

• Устранения главных причин развития недуга.
• Замещения дефицита гормонов.

Ликвидация первопричины может включать:

• медикаментозную терапию грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции, сифилиса;
• хирургическое удаление новообразований;
• противоопухолевое радиационное лечение.

При необратимых патологических процессах в надпочечных железах требуется пожизненная заместительная гормональная терапия

Первичную гипофункцию лечат синтетическими препаратами минерало- и глюкокортикоидов. При наличии у пациента легких проявлений недуга назначается Кортеф или Кортизон, более выраженные проявления требуют применения гормональных комбинаций – Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

• При вторичной гипофункции желез выработка альдостерона сохранена, именно поэтому больным назначают только глюкокортикоидные препараты.
• При хроническом течении надпочечниковой недостаточности и мужчинам, и женщинам показано применение фармакологических аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (Ретаболила, Нераболила).
• Эффективность тактики медикаментозной терапии оценивают по:

• параметрам кровяного давления;
• постепенному возвращению нормального цвета кожных покровов;
• прибавке веса;
• исчезновению симптомов диспепсии;
• улучшению общего самочувствия пациента.

Для оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе требуется:

• быстрое восполнение водного баланса в организме – больному внутривенно вводят изотонический физиологический раствор с 20% глюкозой;
• заместительная гормональная терапия – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно уменьшают по мере стихания симптомов криза;
• симптоматическое лечение патологических состояний, ставших причиной острой надпочечниковой недостаточности.

Различные стрессовые для человеческого организма факторы (инфекционные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, беременность) требуют увеличения доз кортикостероидных средств в 3 раза. Однако в период вынашивания ребенка дозу синтетических гормонов можно увеличить лишь незначительно.

Пациентам необходимо соблюдать особую диету – рацион питания должен быть обогащен углеводами, солями натрия, протеинами, жирами, витаминами С и В. Однако нужно ограничить употребление солей калия, в больших количествах содержащегося в семечках, орехах, бобовых культурах, зелени.

Специальной профилактики недуга в современной медицине не существует, течение хронического гипокортицизма зависит от предупреждения и купирования надпочечниковых кризов.

Основным методом профилактических мероприятий врожденной недоразвитости надпочечных желез, а в дальнейшем – острой надпочечниковой недостаточности, является недопущение вредного воздействия никотина и алкоголя

В первую очередь пациентам с гипофункцией коры надпочечников и лицам, входящим в группу риска (имеющим наследственную предрасположенность, принимающим в течение длительного времени кортикостероидные препараты), необходимо стать на диспансерный учет у квалифицированного специалиста-эндокринолога.

Любая форма течения недостаточной функции надпочечников является грозным и непредсказуемым патологическим процессом. Именно поэтому каждый человек должен знать основные признаки заболевания, ведь только точный и своевременно поставленный диагноз поможет подобрать правильную тактику лечения, позволяющего вести привычный образ жизни.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/nedostatochnost-nadpochechnikov

Недостаточность коры надпочечников: симптомы, лечение и прогноз

Один из самых известных президентов Соединенных Штатов Америки, Джон Фицджеральд Кеннеди, страдал от болезни Аддисона.

Это заболевание еще носит название первичной недостаточности коры надпочечников и проявляется при 95% гибели клеток коры надпочечников. Существует еще и вторичная и третичная недостаточность.

При них появляются проблемы с выработкой надпочечниками гормонов из-за проблем с функционированием гипоталамуса.

Еще один вид болезни — ятрогенная недостаточность, которая развивается после отмены гормональных препаратов при длительном приеме и «привыкании» к ним организма. Все виды заболевания существенно сказываются на состоянии здоровья больного, так как нарушения выработки гормонов влияют на весь организм в целом.

Причины появления недостаточности

Недостаточность коры надпочечников развивается постепенно

У такого заболевания, как недостаточность коры надпочечников, симптомы которой достаточно выражены, имеется множество причин для возникновения:

1. Наследственные и врожденные генетические нарушения.
2. Аутоиммунные заболевания надпочечников.
3. Метастазы, вызванные в основном такими онкологическими заболеваниями, как рак легких и молочных желез.
4. Туберкулез надпочечников, большей частью перенесенный из легких, костей или почек.
5. Проблемы с нормальным функционированием надпочечников, вызванных онкологическими заболеваниями. В основном появляются при удалении надпочечников из-за опухоли или метастазов, а также опухолях гипоталамуса и/или гипофиза, удаления гипофиза, его облучения при лечении рака.
6. Лечение онкологических заболеваний цитостатиками. Из-за этого может возникать токсическое повреждение надпочечников.
7. Долговременный прием глюкокортикоидных гормонов, который провоцирует угнетение коры надпочечников.
8. Отмирание тканей надпочечников в результате повреждения при острых вирусных поражениях: при осложнениях после тяжелой формы гриппа, при скарлатине и СПИДе.

Также среди причин, провоцирующих появление этого опасного заболевания, могут фигурировать такие заболевания, как бластомикоз, гемохроматоз, склеродермия, бруцеллез, сифилис.

Такое большое количество причин развития болезни выдвигает на первый план необходимость в проведении быстрой и точной диагностики и выявления основы, которая и повлекла за собой такие серьезные проблемы.

Симптомы заболевания

Надпочечниковая недостаточность может носить острое и хроническое течение

Недостаточность коры надпочечников, симптомы которой особенно выражены при болезни Аддисона, сопровождается следующими признаками:

• Сильная слабость, больной жалуется на чувство преследующей его постоянной усталости.
• Уменьшение массы тела.
• Плохой аппетит.
• Раздражительность, в тяжелых случаях — депрессия.
• Снижение либидо.
• Чувство бегающих в ногах и руках мурашек, онемение конечностей.
• Гипогликемия — резкое падение уровня глюкозы в крови, которое наступает через 2-3 часа после приема пищи. Это состояние обычно сопровождается слабостью, вялостью и обострением аппетита.
• При болезни Аддисона появляется характерная «бронзовая» пигментация, которая обычно локализуется в местах кожных складок, половых органов, сосков, на рубцах, на открытых солнцу частях тела, а также там, где к телу больного постоянно прикасается одежда.
• Появление темных пятен на слизистых оболочках тела больного.
• Проявления витилиго — участков тела, на которых отсутствует любая пигментация.
• Сильные мышечные боли.
• Нарушения работы желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы).
• Боли в животе.
• Тошнота, рвота.
• Низкое артериальное давление, часто приводящее к обморокам при резком изменении положения тела.
• Для больного особенно привлекательной кажется соленая пища.

Так как симптомов много и часть из них может иметь сходство с проявлениями других заболеваний, точная диагностика болезни Аддисона и других проявлений недостаточности очень важна.

Возможные осложнения

Запущенная надпочечниковая недостаточность – угроза для жизни!

Недостаточность коры надпочечников, симптомы которой нужно обязательно учитывать и проверять, может иметь опасные последствия для пациента. Они проявляются следующими осложнениями.

Криз, или острая надпочечниковая недостаточность — состояние, при котором уровень гормонов глюкокортикоидов резко падает.

Это может произойти при полном отсутствии лечения заболевания или же в такой ситуации, когда уровня принимаемых гормонов недостаточно для нормального функционирования организма.

Их количество рекомендуется увеличивать при выполнении оперативных вмешательств или при сильных стрессах.

Также криз может развиться при травме, родах, кровотечении при развитии опасных инфекционных заболеваний, при больших физических перегрузках, а также при радикальной смене климата.

Острая недостаточность функционирования надпочечников проявляется в трех формах:

• Сердечно-сосудистая. При ней у больного отмечается учащенное сердцебиение, падение кровяного давления, бледность кожи, похолодание конечностей, обморочное или предобморочное состояние.
• Желудочно-кишечная. При ней больной жалуется на тошноту, рвоту, расстройство кишечника и на боли в животе.
• Нервно-психическая. При этой форме у больного наблюдаются сильные головные боли, общая заторможенность, а также судороги.

При отсутствии лечения или недостаточно быстрой госпитализации очень велик риск смертельного исхода. Если все необходимые действия проводятся своевременно, у больного хорошие шансы на выход из криза. В больнице пациенту ставят капельницу с глюкокортикостероидными гормонами, а также проводят другие мероприятия для выведения его из шокового состояния.

Не нужно рассчитывать на то, что после выведения из критического состояния больной сразу поправится. На деле изменения в коре надпочечников необратимы, и даже после выведения пациента из кризового состояния ему будет необходима пожизненная гормональная терапия.

Диагностика проблемы

УЗИ – эффективный метод обследования состояния надпочечников

Для выявления заболевания врач применяет несколько методов. Для начала он собирает анамнез, то есть опрашивает больного о существующих у него проблемах со здоровьем. Его интересует, когда больной ощутил первые признаки нездоровья, в чем они проявлялись и сколько времени после этого уже прошло.

Также его интересует наличие наследственных болезней в семье, туберкулеза и рака у пациента, а также наличия таких симптомов, как пристрастие к соленому, уровень выпиваемой жидкости, наличие проблем с пищеварением и эвакуацией продуктов обмена из организма. Важным показателем является частота заболеваний инфекционными болезнями, а также приступов внезапной слабости, при которых больной ощущает буквально волчий аппетит при общем его снижении в обычном состоянии.

Затем врач переходит к осмотру пациента. Он фиксирует наличие темных и обесцвеченных пятен на коже и слизистых оболочках, а также диагностирует низкое артериальное давление и недостаточную по возрасту и комплекции массу тела.

Больше информации о болезни Аддисона можно узнать из видео:

Читайте:  Как и где вырабатываются антитела?

Потом больного отправляют сдавать анализы:

1. На уровень глюкозы.
2. На ионы калия и натрия.
3. На уровень глюкокортикоидных гормонов.
4. УЗИ надпочечников.
5. Компьютерная томография.
6. МРТ, если возникает подозрение на наличие вторичной надпочечниковой недостаточности.

Если есть подозрение или признаки наличия генетических поражений, больному необходимо пройти молекулярно-генетические исследования для уточнения источника проблемы.

Лечение и прогноз

Правильное лечение – благоприятный прогноз!

При отсутствии лечения, его неправильном назначении, прерывании или развитии осложнений прогноз неблагоприятный, высокий риск смертельного исхода.

Лечение исключительно консервативное, состоящее в основном в пожизненном постоянном приеме глюкокортикоидных гормонов и минералокортикостероидов. Препараты и дозировку подбирает врач индивидуально для каждого конкретного пациента.

Если заболевание спровоцировано инфекцией, необходимо уничтожить основной очаг. Для этого врач может назначить массированную терапию антибиотиками. Столь же важное значение имеет уничтожения очага туберкулеза. Для этого к антибиотикам добавляются специфические противотуберкулезные средства, а также другие препараты, которые сочтет необходимым принимать лечащий врач.

Чем раньше больной обратится за помощью к медикам, тем выше его шансы на продление жизни и уменьшение негативных проявлений заболевания.

Профилактических мероприятий, позволяющих полностью защититься от появления этого опасного заболевания, не существует.

Но своевременное лечение инфекционных заболеваний, уничтожение очагов инфекции в организме, в том числе и санация больных зубов, избавление от туберкулеза, других болезней и регулярное проведение плановых обследований поможет уменьшить риск заболевания или обнаружить его на самых ранних стадиях.

Наличие онкологических заболеваний в любой стадии, включая момент лечения или стойкую ремиссию, заставляет пройти более глубокое обследование при появлении некоторых симптомов, которые могут указывать на развитие недостаточности надпочечников. Особенно важно уделять своему здоровью больше внимания людям, имеющим наследственные генетические нарушения или тем, в семье которых наблюдались случаи болезни Аддисона.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/nedostatochnost-kory-nadpochechnikov-simptomy.html

Гипокортицизм: симптомы хронической и острой надпочечниковой недостаточности

Поскольку часть кортикостероидов все же продуцируется, симптоматика недостаточности надпочечников появляется лишь в случае, требующем повышенной секреторной активности органов.

Причины

Первичная форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате дисфункции самих надпочечников. Аномалия может возникнуть на фоне генетических отклонений или аутоиммунных процессов.

Существуют и другие факторы, провоцирующие дефицит кортикостероидов:

• туберкулез;
• острая кровопотеря;
• онкология с метастазами в надпочечник;
• амилоидоз;
• обширная интоксикация организма;
• тяжелое инфекционное заболевание (сепсис, менингококковая инфекция, скарлатина, грипп, дифтерия);
• тромбоз вен надпочечников;
• тройной синдром;
• синдром Кернса-Сейра;
• некроз тканей органа.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при различных поражениях гипофиза. Это могут быть опухоли, кровоизлияния после травм, операции, продолжительный прием глюкокортикоидов.

Гипокортицизм в детском возрасте обычно носит первичный характер, обусловленный наследственными патологиями. Риск возникновения недостаточности надпочечников существенно увеличивается при любом поражении эндокринной системы, в случае проведения лучевой терапии или операции на гипофизе и гипоталамусе.

Острая надпочечниковая недостаточность у детей развивается под воздействием инфекций, спровоцированных стафилококком, аутоиммунных заболеваний, сильного стресса, кровоизлияния в орган.

Классификация

Существует несколько систематических групп гипокортицизма. Так, по причинному фактору определяется:

• первичная надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона. Развивается при разрушении 95% корковых тканей. Встречается довольно редко;
• вторичная надпочечниковая недостаточность, обусловленная поражением гипофиза, приводит к дефициту кортикостероидов (АКГТ), активирующих работу надпочечников.

• Существует еще третичный гипокортицизм, развивающийся при заболеваниях гипоталамуса и ятрогенное расстройство, вызываемое отменой глюкокортикоидов после их продолжительного приема.
• Вторичная и третичная недостаточность коры надпочечников объединяются термином — центральный гипокортицизм.
• По типу протекания существует:

• Острая недостаточность коры надпочечников. Наступает, если корковое вещество резко снижает или вовсе прекращает синтез гормонов. Развивается стремительно.
• Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Протекает медленно, с мало выраженными симптомами, поэтому диагностируется не сразу. Терапии поддается плохо и приводит к большому числу осложнений.

Острая форма гипокортицизма требует срочной госпитализации.

Симптомы

Заболевание прогрессирует очень медленно. Первые симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются, когда орган практически полностью разрушен. Толчком к их появлению становится стресс, перенесенная инфекция, травма, сильная кровопотеря.

Основные признаки хронического гипокортицизма:

• астения;
• гиперпигментации кожи и слизистых;
• расстройства пищеварения, ухудшение аппетита, рвота;
• потеря массы тела;
• гипотензия;
• повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Иногда у больных отмечается полная потеря интереса к жизни, семье и детям.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз) протекает значительно интенсивнее. Патологическое состояние может быть представлено следующими клиническими формами:

• Сердечно-сосудистой. Проявляется нарушением кровотока: бледностью, тахикардией, гипотонией, похолоданием конечностей, прекращением выделения мочи, коллапсом.
• Желудочно-кишечной. Напоминает пищевое отравление с резкими болями в животе, диареей, метеоризмом, рвотой.
• Нервно-психической. Выражается судорогами, заторможенностью сознания, бредом, галлюцинациями, мигренями.

Если аддисонический криз не купировать вовремя, он может привести ко множественным осложнениям и гибели пациента.

У мужчин

Симптоматика поражения надпочечников у мужчин имеет свои особенности. У всех представителей сильного пола постепенно меняется внешний вид, развивается гинекомастия. В районе живота, груди и плеч появляются избыточные жировые отложения, лицо приобретает луноподобную форму. На передней брюшной стенке и бедрах возникают растяжки.

Еще один типичный симптом хронической надпочечниковой недостаточности у мужчин — потеря сексуального желания и ухудшение потенции.

У женщин

Неспособность забеременеть и выносить ребенка — частая проблема, с которой сталкиваются дамы, страдающие недостаточностью надпочечников. Сниженное продуцирование гормонов вызывает у женщин множество изменений в работе организма.

Патология проявляется следующими характерными симптомами:

• уменьшением размера молочных желез и матки;
• увеличением клитора;
• нарушением месячного цикла;
• бесплодием;
• обильной угревой сыпью на лице и теле.

Если беременность все же наступает, то протекает тяжело и нередко заканчивается выкидышем. В случае родов малышу может грозить наследственная патология.

У девушек, как и у женщин, при недостаточности надпочечников наблюдается аменорея или задержка менструаций. Девочки часто отстают от сверстниц в половом развитии, отличаются худобой и узким тазом.

Диагностика

Диагностика надпочечниковой недостаточности базируется на проведении лабораторных исследований. Анализы показывают, каких именно гормонов не хватает и насколько выражен дефицит.

Скрытые формы патологии выявляет стимуляционная проба с АКТГ. Тест выполняют утром, когда отмечается естественный пик изучаемых гормонов.

Для определения типа поражения проводят ряд инструментальных обследований:

• УЗИ.
• МРТ надпочечников и головного мозга.
• ЭКГ.

Поставить более точный диагноз помогает серологический скрининг. Эту методику обычно используют для выявления атрофии тканей надпочечника.

Лечение

Лечение надпочечниковой недостаточности направлено на замещение нехватки гормонов и ликвидацию причин, вызвавших патологическое состояние. Огромные разрушения коркового вещества необратимы, поэтому пациент нуждается в пожизненном применении гормонов.

Терапия у женщин и мужчин проводится одинаковыми препаратами. Чаще всего больным с надпочечниковой недостаточностью назначают:

• Кортизол (Гидрокортизон). Глюкокортикоид идентичен натуральному гормону.
• Кортизон. Претерпевает изменения в печени и превращается в кортизол.
• Преднизолон. Назначают чаще всего.
• Метилпреднизолон. Имеет меньше противопоказаний, чем Преднизолон.
• Триамцинолон (Леналог). Может спровоцировать миопатию.
• Дексаметазон (Фортекортин). Сильный ингибитор АКТГ.
• Кортинеф (Флоринеф).

Распространенной ошибкой при заместительном лечении первичных нарушений является применение только глюкокортикоидов.

Критерием успешности гормональной терапии считается восстановление массы тела, исчезновение гиперпигментации и гипогликемии, улучшение самочувствия.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением гипокортицизма принято считать надпочечниковый криз, который нередко приводит к коматозному состоянию. При этом отмечается нарастание паники, падение АД, неукротимая рвота с последующим обезвоживанием организма, нарушение сердечного ритма.

Профилактика

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Основным способом предупреждения болезни является недопущение воздействия на организм внешних и внутренних негативных факторов.

Лицам, имеющим врожденную предрасположенность к гипокортицизму или длительное время принимающим препараты кортикостероидов, рекомендуется периодически проходить медико-генетическую экспертизу.

Для профилактики врожденного поражения надпочечников беременной женщине необходимо оградить себя от воздействия отравляющих веществ, наркотиков, алкоголя.

Инвалидность

Больным, страдающим гипокортицизмом, не рекомендуется тяжелый физический и умственный труд, нервное перенапряжение, наличие производственных вредностей. В противном случае возникает заметное ухудшение состояния с переходом в острую форму.

На этом основании пациентам присваивается группа инвалидности, зависящая от тяжести заболевания:

• I группа — показана больным с хронической недостаточностью надпочечников, сопровождающейся поражением сердечной мышцы и аддисоническими кризами.
• II группа — назначается людям с ограничениями к передвижениям и тяжелому труду, способным выполнять несложную работу в комфортных условиях.
• III группа — присваивается лицам с легкой степенью поражения надпочечников, ограничивающей производственную деятельность в тяжелых и вредных условиях.

При назначении группы инвалидности пациентам со вторичной ХНН необходимо учитывать тяжесть поражения ЦНС и внутренних органов.

Надпочечниковая недостаточность является сложным и опасным заболеванием, которое крайне негативно отражается на работе всего организма. При появлении подозрительной симптоматики следует сразу обратиться к специалисту. К сожалению, полностью победить болезнь невозможно, поэтому пациенту придется всю оставшуюся жизнь принимать гормональные лекарства.

Источник: https://nefrologiya.pro/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

• рак надпочечников;
• грибковая инфекция;
• туберкулезная инфекция надпочечников;
• наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

• опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
• потеря кровотока в гипофизе;
• гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
• удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

• слабость;
• усталость и недостаток энергии (апатия);
• головокружение;
• темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
• голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
• потеря веса;
• потеря жидкости (обезвоживание);
• отсутствие аппетита;
• боль в мышцах;
• расстройство желудка (тошнота);
• рвота;
• понос;
• низкое кровяное давление;
• низкий уровень сахара;
• у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

• Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
• Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – это неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы развития острой недостаточности коры надпочечников:

• первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона);
• двусторонняя адреналэктомия;
• синдром Нельсона (реактивная аденома гипофиза на фоне гипокортицизма после адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга);
• синдром Шмидта (гипокортицизм и гипотиреоз на фоне аутоиммунного тироидита);
• кровоизлияния в надпочечники при неконтролируемом приеме антикоагулянтов, во время хирургических операций, при ожоговой болезни;
• отмена глюкокортикоидной терапии;
• тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, стрептококковой или другой септицемии (синдром Уотерхауса-Фридериксена);
• обширные травматические повреждения, тяжелые стрессовые ситуации.

Пусковой механизм развития острой недостаточности коры надпочечников — не отвечающая возросшим потребностям концентрация глюкокортикоидов и минералокортикоидов в крови, сопровождающаяся срывом адаптации к стрессовой ситуации.

Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена электролитов — резкой потерей ионов натрия и хлоридов, что сопровождается дегидратацией и уменьшением объема циркулирующей крови. Одновременно уровень калия в клетке, межклеточной жидкости и сыворотке крови повышается.

Избыток калия в сердечной мышце вызывает ослабление сократительной функции миокарда, нарушение ритма, брадикардию.

Недостаток глюкокортикоидов вызывает диспептические расстройства — рвоту и частый жидкий стул, усугубляющие дегидратацию, а также ухудшение всасывания углеводов, что наряду со снижением глюконеогенеза сопровождается гипогликемией. На фоне дегидратации ухудшается почечный кровоток и снижается скорость клубочковой фильтрации.

В патогенезе острой недостаточности коры надпочечников участвуют сложные механизмы нарушений электролитного, углеводного и белкового обмена, сопровождающиеся нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, желудочно-кишечного тракта и почек.

Симптомы

• Начальные признаки: внезапная резкая слабость, головная боль, тошнота, снижение артериального давления.
• Стадия развернутой клинической симптоматики: озноб, многократная рвота, боли в животе, может быть частый жидкий стул, быстро прогрессирующее падение артериального давления, гипотермия, холодный пот, бледность кожных покровов с признаками цианоза, глухость тонов сердца, слабый пульс на лучевой артерии или его отсутствие, спутанность и потеря сознания, возможны менингеальные проявления и эпилептиформные судороги, олигурия и анурия.
• Прогностически неблагоприятным признаком является ДВС-синдром.

Клинические признаки развиваются и прогрессируют в течение нескольких часов и могут привести к летальному исходу, если больному не оказана неотложная помощь. Особенно быстро развивается и тяжело протекает острая недостаточность коры надпочечников у лиц, не имеющих болезни Аддисона, которые не адаптированы к особенностям метаболизма и электролитных отклонений, свойственных хронической недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

К диагностическим критериям острой недостаточности коры надпочечников относятся анамнестические сведения о приеме кортикостероидных препаратов, антикоагулянтов, наличие аутоиммунного заболевания, двусторонней адреналэктомии.

При объективном обследовании диагностическое значение имеют внезапное начало и быстрое развитие симптоматики, бледность и цианоз кожи и слизистых оболочек, гипотермия или выраженная гипертермия (если острая недостаточность коры надпочечников развивается на фоне септического состояния, инфекционного заболевания), артериальная гипотензия, коллапс, олигурия. При болезни Аддисона заметно усиливается пигментация кожных покровов.

К дополнительным диагностическим критериям следует отнести гипонатриемию и гипохлоремию, гиперкалиемию, гипогликемию и низкий уровень кортизола в крови. На ЭКГ отмечаются нарушение проводимости, высокий зубец Т, может быть брадикардия как следствие гиперкалиемии. Определенное диагностическое значение имеют повышение гематокрита в связи с дегидратацией и признаки метаболического ацидоза.

1. «Острый живот»
   • Общие признаки: внезапное начало, боли в животе, падение АД.
   • Отличие острой недостаточности коры надпочечников заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипонатриемии, гиперкалиемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элементов в формуле нейтрофилов крови.
2. Пищевая интоксикация
   • Общие признаки: тошнота, рвота, жидкий стул, снижение АД, дегидратация.
   • Отличие заключается в отсутствии указания на употребление недоброкачественной пищи, нормальных показателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ферментных средств.
3. Внутреннее кровотечение
   • Общие признаки: острое начало с выраженной общей слабостью, бледностью кожных покровов, резкое падение АД.
   • Отличием в этом случае будет отсутствие признаков анемии в общем анализе крови, низкий уровень натрия, гиперкалиемия и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочечников при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызвавшая аддисонический криз.

Лечение

При подозрении на острую недостаточность коры надпочечников показана немедленная госпитализация для проведения интенсивной патогенетической терапии, направленной на коррекцию гормональной недостаточности, электролитных нарушений, обезвоживания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение проводится в условиях отделения реанимации.

Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов компенсируется внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрокортизона.

Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината (солу-кортеф) — 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и на догоспитальном этапе).

Одновременно внутривенно капельно вводится 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 50 до 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится внутримышечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х суток общая доза гидрокортизона может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей клинического течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона служат общее состояние, уровень и стабильность артериального давления, диуреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови.

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вводится ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение 1-х суток под контролем уровня натрия и калия в крови.

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вводятся изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в течение 1-х суток — до 3,5 л.

Если на фоне введения изотонического раствора натрия не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струимо вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4—6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном давлении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут.

Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5—3 л под контролем диуреза и артериального давления.

В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1— 0,2 мг/сут.

Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай).

Затем в течение 4—5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипокортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново, и, как правило, она увеличивается.

Профилактика

Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов в 2—3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить кортинеф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат — 50 мг каждые 4 ч под контролем АД, уровня калия и кортизола в крови.

Следует помнить, что при длительной заместительной терапии глюкокортикоидами могут развиваться признаки передозировки: повышение артериального давления, резкая прибавка веса с отложением подкожно-жирового слоя в области живота, гипотрофия мышц конечностей, задержка жидкости, гипернатриемия, гипергликемия. Перечисленные признаки служат показанием для уменьшения дозы гормональных препаратов. Однако симптомы передозировки стероидных гормонов устраняются медленно, и течение 4—8 недель.

Часто причиной передозировки бывают длительный прием синтетических глюкокортикоидов, особенно дексаметазона. В связи с этим он не рекомендуется для заместительной терапии хронического гипокортицизма.

При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности потребность в суточной дозе гормонов меньше и компенсация достигается приемом только глюкокортикоидов.

Если вторичный гипокортицизм сопровождается гипотиреозом — назначение тиреоидных гормонов рекомендуется только на фоне компенсации надпочечниковой недостаточности, так как тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и их несвоевременное назначение может вызвать острую недостаточность коры надпочечников.

При сочетании гипокортицизма с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки больному назначаются минералокортикоиды. Если не достигается компенсация надпочечниковой недостаточности, дополнительно назначаются малые дозы глюкокортикоидов в сочетании с антацидными препаратами и анаболическими стероидами.

Если гипокортицизм сопровождается артериальной гипертензией, рекомендуется назначение глюкокортикоидов со слабой минералокортикоидной активностью (преднизолон).

Источник: http://medicoterapia.ru/nedostatochnost-kori-nadpochechnikov.html