Бляшечная склеродермия: фото, причины, симптомы, лечение

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

 

• начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
• промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
• заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Помимо бляшечной склеродермии, у пациента может также развиваться очаговая форма болезни. Для нее характерно менее агрессивное течение, а на коже вместо уплотнений появляются бледные полосы и пятна.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

• инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
• аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

• отечность тканей в местах формирования бляшек;
• появление фиолетово-красных образований;
• последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
• изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

1. общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
2. биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
3. С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
4. иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
5. анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза — бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить процесс перерождения недуга из бляшечного в системный.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Медикаментозная терапия

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

• средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
• антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Помимо стандартного лечения пациентам проводится процедура гипербарической оксигенации (обогащение тканей кислородом).

Физиотерапия

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Лечение народными средствами

Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Для получения положительного эффекта желательно применять народные средства в сочетании с предписанными доктором медикаментами.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

 

1. старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
2. откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
3. избегайте стрессовых ситуаций;
4. защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

Источник: https://psoriazonline.ru/lechenie/blyashechnaya-sklerodermiya.html

Склеродермия — симптомы, причины, лечение, фото

При склеродермии происходит поражение соединительной ткани, в сосудах возникают воспаления и нарушения микроциркуляции. На фоне нарушений иммунитета, в коже и внутренних органах откладывается коллаген.

Внешне симптомы склеродермии проявляются как отвердение кожи, с образованием на ней пятен, бляшек и рубцов. Среди системных заболеваний, это одно из самых опасных.

Установлено, что женщины в 5–7 раз чаще страдают им, по сравнению с представителями сильной половины.

Причины склеродермии до конца не выяснены. Предположительно, у больного имеется генетическая склонность к этому заболеванию. Тем не менее, достоверно установлены факторы, обусловливающие его появление.

Провоцирующим является:

• переохлаждение организма;
• инфекционные заболевания, перенесенные больным в прошлом;
• частые вибрации в ходе профессиональной деятельности;
• стресс;
• облучение организма;
• нарушения в иммунной системе;
• применение химических препаратов.

Под инфекционными заболеваниями имеются в виду бактериальные и вирусные инфекции.

Под химическими препаратами следует понимать винилхлорид, некоторые растворители органического происхождения, другие вредные вещества, а так же лекарственные средства, среди которых особое место отводится блеомицину.

К предрасполагающим неблагоприятным факторам можно отнести аллергические и эндокринные заболевания. Под их воздействием организм дает сбой, при котором наблюдается нарушение функции клеток, выделяющих коллаген.

При склеродермии мелкие сосуды развиваются, что ведет к разрастанию фиброзной ткани и коллагена вокруг этих сосудов.

Происходит потеря эластичности стенок мелких сосудов, закрываются просветы, стенки утолщаются, возможны и другие специфические изменения в сосудах, вплоть до полного их закрытия.

Подобные изменения сосудов втягивают в процесс пищеварительную и опорно-двигательную систему, легкие, почки и сердце, что ведет к нарушению их кровоснабжения. А это, в свою очередь, ведет к их истончению или утолщению, к сокращению мышечных волокон и нарушению их главных функций.

Симптомами склеродермии являются пятна и бляшки на кожных покровах

Выделяют 3 этапа в симптоматике этого заболевания:

1. Образование округлых, розово-сиреневых пятен.
2. Формирование уплотнений по центру пятна.
3. Образование гладких бляшек желтоватого оттенка.

Различают несколько видов склеродермии. Два основных вида: системная и ограниченная. Они изучены лучше всего. Кроме этого, встречается бляшечная склеродермия, как разновидность ограниченной формы, очаговая склеродермия, линейная и генерализованная.

1. Системная склеродермия характеризуется острым началом. Она сразу вызывает лихорадочное состояние. Больной ощущает мышечную боль и общую слабость. Эта форма появляется под воздействием ряда внешних факторов, к которым можно отнести стрессы, травмы и переохлаждение. Для системной склеродермии свойственно поражение многих внутренних органов и тканей. Выделяют подтип этой формы заболевания, это т.н., диффузная склеродермия, отличающаяся большой редкостью – она встречается лишь в пяти случая из ста. Ее основное отличие заключается в воздействии на внутренние органы. При этом велика вероятность летального исхода.
2. Ограниченная – поражает кожу и слои, близко к ней расположенные — остальные участки этот вид склеродермии не затрагивает. Одним из ее видов является бляшечная склеродермия, которая образует пятна на поврежденных частях кожи. Она может пройти самостоятельно, но это бывает крайне редко.
3. Очаговая склеродермия отмечается постепенным развитием с возникновением отдельных очаговых бляшек, представляющих собой косметический дефект. Лечение очаговой склеродермии отличается от других видов этого заболевания, поскольку этот вид не несет опасности для жизни человека. Как правило, очаговая склеродермия сразу переходит в хроническую форму.
4. У детей может встречаться линейная форма заболевания, при которой пятна появляются на лбу, но, по мере взросления ребенка, они перемещаются в сторону волос. Если пятна появляются на ногах, это может спровоцировать трофические язвы.
5. Генерализованная форма развивается в первые два года от первых проявлений заболевания. Данный вариант отличается тем, что поражается кожа на большей части тела, а так же внутренние органы. При этой форме неизбежен летальный исход, при отсутствии своевременного и адекватного лечения. Если же терапия подобрана грамотно и назначена вовремя, то можно прогнозировать благоприятный прогноз для жизни.

Чтобы поставить диагноз и начать правильное лечение склеродермии, врачу необходимо получить результаты следующих анализов и исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• рентгенография грудной клетки;
• капилляроскопия ногтевого ложа;
• ЭКГ.

При очаговой, системной склеродермии и других видах этого заболевания, врач назначает курсовое лечение антибиотиками. Больному важно избегать ситуаций, способных спровоцировать болезнь. Речь идет о переохлаждении, стрессе и т.п.

антибиотики помогают справиться с инфекциями в организме больного. Следует исключить спазмы сосудов. Для этого назначают сосудорасширяющие средства. Так же, в лечении склеродермии необходима противовоспалительная терапия.

При очаговой форме она поможет снять воспаление с пораженных органов и кожи.

Наружно, на больные участки кожи применяется мазь с кортикостероидами. Хороший эффект дают радоновые ванны и ультразвук. Другие современные методы поддержки больных — хвойные ванны, лечебная физкультура и особый вид массажа. Врачи рекомендуют таким больным посещение бальнеокурортов в Пятигорске, Мацесте.

Наряду с традиционными методами, в лечении нередко используется метод гемопунктуры, особо эффективный на ранних стадиях. Его принцип состоит в том, что определенное количество венозной крови больного человека вводят ему под кожу, в рефлексогенные точки. Этот метод позволяет повысить иммунитет больного и ослабить аутоиммунные реакции.

К сожалению, на сегодняшний день нет универсального метода для избавления от болезни, поэтому лечение этого заболевания длительное и сложное.

Народная медицина предлагает свои рецепты для борьбы с этим недугом, которые можно применять как вспомогательный метод в лечении. Известно множество рецептов на основе трав, дающих хороший эффект. Вот несколько из них.

Настои сосудорасширяющих трав календулы, зверобоя, боярышника, лопуха, клевера красного, душицы и пустырника, готовят из расчета 1 ст.л на стакан кипятка. Настои из таких лекарственных трав, как спорыш, полевой хвощ и медуница, хорошо помогают при системной склеродермии.

Они повышают иммунитет, благодаря содержащемуся в них кремнию. Эти травы готовят на паровой бане из расчета 1 ст.л на стакан кипятка, в течение 15 минут. Готовый настой выдерживают 30 минут, принимая через час после еды, по 13 стакана.

Еще один рецепт — компрессы из сока алоэ и ихтиоловой мази.

Смесь из этих компонентов накладывается на пораженные места. Этот рецепт особенно хорошо помогает, если предварительно попариться в парной бане. Хороший эффект можно получить от обычного лука. Нужно запечь луковицу средних размеров в духовке.

Перед использованием ее нужно измельчить, добавить 1 ч.л меда, 2 ст.л. кефира, все тщательно перемешать. Эту смесь 4 раза в неделю накладывать на пятна и бляшки в виде компресса.

Перед использованием народных рецептов следует посоветоваться с вашим лечащим доктором.

Источник: http://NarHealth.ru/sklerodermiya-simptomy-prichiny-lechenie-foto.html

Бляшечная склеродермия: что это, лечение болезни, опасно ли заболевание для жизни?

Псориаз относят к неинфекционным заболеваниям дермы. Точные причины прогрессирования недуга остаются неизвестными по сей день. Псориаз опасен тем, что на его фоне могут развиться тяжелые аутоиммунные патологии.

Так, на фоне чешуйчатого лишая часто прогрессирует так называемая бляшечная склеродермия. Данная патология характеризуется поражением кожного покрова и соединительной ткани. Болезнь нередко приводит к инвалидизации человека.

Чтобы избавиться от склеродермии, нужно снизить синтез коллагена, а также воспользоваться препаратами для подавления работы иммунной системы. Дополнительно могут использоваться НПВС и антибиотики широкого спектра действия.

Рассмотрим подробнее патогенез, причины, виды и способы лечения склеродермии.

Определение и причины патологии

Склеродермия является одной из наиболее распространенных аутоиммунных патологий. Код по МКБ-10 – М34. Болезнь имеет хронический характер. Для склеродермии характерно медленное прогрессирование.

Под данным термином подразумевают патологию, при которой соединительная ткань подвергается рубцеванию. Под воздействием патологических изменений нарушается тканевой обмен и кровообращение в мелких капиллярах/сосудах.

При развитии склеродермии начинает усиленно вырабатываться коллаген. Данное вещество склерозируется и затвердевает. Если не лечить недуг своевременно, внутренние органы поражаются и в них начинают прогрессировать необратимые изменения.

По статистике, женщины страдают от склеродермии чаще. Причем недуг чаще всего возникает у пациентов в возрасте 45-50 лет. Отметим, что склеродермия бывает очаговой и системной.

Основными причинами заболевания являются:

1. Хронические инфекционные заболевания, в числе которых микоз, хламидиоз, кандидоз и многие другие.
2. Гормональные нарушения. Некоторые медики связывают развитие склеродермии с избытком эстрогена и стероидных гормонов. Однако данная теория многим дерматологам кажется ошибочной, так как заболевание нередко прогрессирует в период так называемого «климакса», когда гормоны практически не синтезируются.
3. Переохлаждение. Может выступать лишь в качестве предрасполагающего фактора.
4. Повышенная активность лимфоцитов. Обычно развивается вследствие молекулярной мимикрии.
5. Острая интоксикация какими-либо лекарствами или химикатами.
6. Вредные условия труда. Медики заметили, что от склеродермии бляшечной намного чаще страдают лица, чья трудовая деятельность связана с химикатами, вредными выбросами и пр.
7. Псориаз. Чешуйчатый лишай, особенно остро протекающий, нередко приводит к развитию склеродермии и других дерматологических патологий.

Также к склеродермии предрасполагают вредные привычки (алкоголизм, курение), несбалансированное питание, плохая наследственность.

Виды склеродермии

Очаговая

Бляшечная склеродермия для жизни опасна или нет? По словам медиков, все будет зависеть от типа недуга. К примеру, очаговая склеродермия является не столь опасной, как системная (многоочаговая).

Важная информация:  Классификация псориаза по МКБ 10

Мелкоочаговый тип недуга встречается гораздо чаще. Обычно при данном заболевании поражены лишь отдельные участки кожи, а внутренние органы остаются здоровым. Тем не менее, при несвоевременном лечении существует вероятность развития спазма сосудов, синдрома Рейно, поражения костно-мышечной ткани.

Очаговая склеродермия, в свою очередь, тоже подразделяется на несколько видов:

• Кольцевидная. При данном типе заболевания бляшки внешне напоминают кольца, имеют коричневый оттенок.
• Линейная. Характеризуется образованием белесых полосок на дерме.
• Бляшечная. Для этого вида характерны покраснение кожи, расширение кровеносных сосудов, появление уплотнений на руках и ногах. Также бляшечная склеродермия сопровождается нарушением секрета сальных желез. Кроме того, у пациента выпадают волосы, и исчезает так называемый «кожный рисунок».
• Гемиатрофия Парри-Ромберга. Развивается чаще всего у детей и подростков. При данном заболевании на коже образовываются желтые или синие пятна. Патологический процесс характеризуется быстрым течением. На фоне гемиатрофии часто поражается костно-мышечная ткань.
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Характеризуется образованием сыпи на лице и наличием фиолетовых пятен на коже спины. Болезнь быстро прогрессирует и крайне сложно поддается лечению.
• Каплевидная склеродермия. Обычно патология врожденная. Заболевание характеризуется образованием белых пятен на коже. Сыпь имеет выпуклую форму. Размер образований на коже небольшой. Каплевидная склеродермия часто развивается наряду с бляшечной.
• Склеродермия Бушке. Встречается редко. Для недуга характерно образование отечностей на коже шеи, лица и плеч. Отеки болезненны при пальпации.

Очаговая склеродермия имеет положительный прогноз.

Системная

Системная склеродермия представляет огромную опасность для здоровья и жизни пациента в целом. Недуг встречается достаточно часто у женщин в период климакса, но заболевание может быть и врожденным.

Для системной склеродермии характерно поражение не только кожного покрова и костно-мышечной ткани, но и внутренних органов. В частности, могут поражаться легкие, органы ССС, почки.

Системная склеродермия тоже бывает нескольких типов:

1. Диффузная. При данном заболевании изначально поражается только дерма, а уже через время патологический процесс распространяется на внутренние органы.
2. Склеродерма. Встречается редко. Недуг сопровождается поражением внутренних органов, но при этом кожные симптомы могут и вовсе отсутствовать.
3. Синдром Шульмана. У пациентов с данным диагнозом сильно отекают и опухают нижние конечности, а на венозных сплетениях образовываются так называемые «апельсиновые корки».
4. Ювенильная. Патология поражает и дерму, и костно-мышечную ткань, а иногда и внутренние органы. Крайне сложно поддается терапии.
5. Лимитированная склеродермия. При ней на дерме образовываются небольшие патологические очаги. Только при отсутствии должного лечения болезнь поражает внутренние органы.
6. Перекрестная форма. Заболевание часто возникает на фоне других аутоиммунных процессов. Например, перекрестная склеродермия может сопровождаться красной волчанкой или ревматоидным артритом.

При системной склеродермии прогноз неблагоприятный.

Симптоматика болезни

Кожные симптомы

Очаговая и системная склеродермия сопровождаются нарушениями со стороны кожи и костно-мышечной ткани. На первоначальных этапах недуг может протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания является появление плотного отека на дерме.

Обычно отечность возникает на коже лица, рук или ног. Со временем отек увеличивается в размере. Он может быть болезненным при пальпации. При несвоевременном лечении кожа постепенно утолщается.

Помимо отека, характерными признаками склеродермии являются:

• Синдром Рейно. У пациента появляется покалывание и жжение в кистях, конечности могут неметь. Кожа на руках и ногах изменяет свой цвет, спазмируются мелкие капилляры и сосуды.
• Рубцевание кожного покрова. Кожа огрубевает, пальцы на руках и ногах утолщаются. При несвоевременном лечении развивается ревматоидный артрит.
• Появление кисетообразных складок вокруг рта.
• Повышение восприимчивости к холоду.
• Белые пигментные пятна на коже лица.
• Нарушение мимики. Бляшечная склеродермия может привести к необратимым изменениям в области носогубной складки.

Также пациенты постоянно жалуются на повышенную утомляемость, головные боли и потерю аппетита.

Нарушения со стороны внутренних органов

Системная склеродермия сопровождается поражением внутренних органов. Как правило, патология затрагивает почки, органы пищеварительной системы, сердечно-сосудистую систему и легкие.

Зачастую в патологические изменения вовлекаются органы пищеварительной системы. В таких случаях склеродермия сопровождается метеоризмом, изжогой, диареей, нарушением перистальтики кишечника. На фоне недуга могут развиться язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, панкреатит, гастрит, гастродуоденит и пр.

Как уже отмечалось выше, помимо пищеварительной системы, могут поражаться:

1. Почки. В таких случаях повышается артериальное давление, нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря, появляются белки и эритроциты в моче. Нередко развивается почечная недостаточность.
2. Сердечно-сосудистая система. Если склеродермия затрагивает сердце, то нарушается функция левого желудочка, деформируется миокард, воспаляется мышечная оболочка сердца. Также недуг сопровождается одышкой, повышением частоты сердечных сокращений. В запущенных случаях развивается сердечная недостаточность. В значительной мере повышается вероятность развития инфаркта.
3. Легкие. При поражении легких у человека возникает хронический сухой кашель (мокрота не отделяется), сильная одышка во время физических нагрузок, воспаление плевры. Также на легких могут образовываться рубцы и уплотнения.

Если склеродермия поражает дополнительно периферические нервы, то у человека болят и немеют конечности, нарушается чувствительность кожи на руках и ногах.

Диагностика и лечение бляшечной склеродермии

Терапия начинается с диагностических мероприятий. Сначала врач проводит устный опрос, изучает историю болезни пациента, уточняет жалобы. Далее прослушивается сердце и легкие при помощи фонендоскопа.

Диагностика предусматривает сдачу общего анализа крови и мочи, сдачу анализа крови на антитела к склеродермии, капилляроскопию. Также может проводиться биопсия пораженных тканей, рентген внутренних органов, ЭКГ, исследование дыхательной функции, компьютерная томография легких.

После прохождения вышеперечисленных процедур врач ставит диагноз. Тактика терапии предопределяется стадией и видом склеродермии. Традиционно лечение предусматривает:

• Использование антифиброзных препаратов. Лучшим медикаментом данного сегмента считается Купренил. Также неплохо себя зарекомендовала Лидаза.
• Применение антибиотиков, относящихся к группе пенициллинов. Как они действуют на организм человека, страдающего от бляшечной склеродермии, неизвестно. Но на практике доказано, что пенициллины позволяют купировать воспалительный процесс и предотвратить переход патологических изменений на внутренние органы.
• Нестероидные противовоспалительные средства. Они не помогают локализовать патогенный процесс, но при помощи НПВС удается устранить неприятные симптомы склеродермии. Обычно назначаются Найз, Диклофенак, Ибупрофен или Индометацин.
• Использование гормональных препаратов (Преднизолон, Метипред). Способствуют купированию неприятных симптомов недуга.
• Назначение цитостатических средств. Они уменьшают синтез лимфоцитов Т и В, которые сами по себе являются аутоагрессивными.
• Применение препаратов для улучшения циркуляции крови (Пентоксифиллин, Дипиридамол) и сосудорасширяющих средств (Амлодипин, Бисопролол, Верапамил). Эти лекарства назначаются при поражении органов ССС.

Отдельно стоит отметить, что существуют противопоказания при склеродермии бляшечной. Так, пациентам категорически противопоказаны переохлаждение, курение, алкогольные напитки, стрессы, длительное принятие солнечных ванн, посещение соляриев.

Также пациентам не рекомендуется все время находиться в статическом положении. Следует заниматься ЛФК, йогой, скандинавской ходьбой или плаванием, чтобы поддерживать костно-мышечную ткань в тонусе.

Источник: https://psorium.ru/o-bolezni/blyashechnaya-sklerodermiya.html

Бляшечная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови.

За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена.

При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая.

Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

• На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
• Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
• На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Течение склеродермии может быть разным. Так, при сиреневой склеродермии уплотнение не возникает, а недуг представлен лишь красно-фиолетовой эритемой. При плоской бляшечной склеродермии уплотнение не выражено, бляшка отличается по структуре от окружающей кожи, но не затвердевает.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Причины возникновения

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

• инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
• аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

• появление отека;
• формирование фиолетово-красной бляшки;
• уплотнение образования и изменение цвета;
• разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

• общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
• биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
• С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
  • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
  • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
  • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
• антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
• анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

• Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
• Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
• При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
• Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
• Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
• При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

• переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
• курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
• кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
• стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
• условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/blyashechnaya.html

Очаговая склеродермия (бляшечная, локализованная): опасно ли это для жизни, лечение, формы

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

1. Бляшечная склеродермия.
2. Линейная.
3. Многоочаговая.
4. Глубокая.
5. Пансклеротическая склеродермия.
6. Буллезная форма.
7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные.

Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик.

Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

• морфеа (очагов) – описана выше;
• узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
• атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы.

Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

1. Анализ крови (общий, биохимический).
2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
3. Анализ мочи.
4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
6. ЭКГ.
7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
8. Энцефалография.
9. КТ.
10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

1. Пенициллин.
2. Купренил.
3. Метотрексат.
4. ГКС (преднизолон).
5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
7. Унитиол.
8. Витамины (А, Е, группы В).
9. АТФ.
10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ.

Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/sklerodermiya/ochagovaya.html