Билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени характеризуется постепенным замещением нормальной ткани органа фиброзной и соединительной. Данное заболевание разделяется на первичную и вторичную формы, каждая из которых отличается собственными причинами возникновения и симптоматикой. Соответственно, эти патологии требуют отдельного лечения.

Первичный билиарный цирроз

Первичная форма заболевания диагностируется преимущественно у женщин старше 40 лет. Билиарный цирроз развивается в основном на фоне аутоиммунных нарушений.

На ранней стадии патологический процесс, протекающий в печени, вызывает симптомы, которые характерны для хронического холангита (воспаление желчных протоков).

Факторы, провоцирующие возникновение первичного билиарного цирроза, не установлены.

Наиболее вероятной причиной появления данной патологии считаются аутоиммунные реакции организма. В пользу этой теории говорит тот факт, что у большинства пациентов с билиарным циррозом диагностируются подобные нарушения.

Под аутоиммунными реакциями понимается процесс, при котором антитела, вырабатываемые организмом для защиты от патогенных агентов, атакуют здоровые клетки. В случае с рассматриваемым заболеванием в качестве объекта выступают ткани, составляющие желчные протоки. Вследствие этого развивается хронический холангит.

Из-за аутоиммунных реакций в желчных протоках разрушается нормальная ткань, место которой занимает соединительная. Считается, что спровоцировать возникновение такого процесса способны следующие факторы:

• вирусное или бактериальное заражение;
• гормональный дисбаланс;
• наследственная предрасположенность.

Симптоматика

Характер клинической картины при первичном билиарном циррозе определяется текущей стадией развития патологии. Причем в 20% случаев заболевание протекает бессимптомно.

У большинства пациентов первым признаком данной патологии выступает кожный зуд, носящий периодический либо постоянный характер. Интенсивность этого симптома усиливается при температурных воздействиях либо в ночное время.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев либо лет. Впоследствии этот симптом дополняется желтухой. В первое время цвет кожных покровов изменяется незначительно. Примерно в половине случаев желтый окрас приобретают только склеры.

По мере прогрессирования патологического процесса клиническая картина дополняется следующими симптомами:

• гиперпигментация кожи (впервые проявляется в зоне между лопатками);
• множественные жировые отложения (ксантомы) вокруг глаз, появляющиеся из-за нарушения липидного обмена;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• покраснение ладоней, сосудистые «звездочки»;
• боли в суставах, пояснице, костях;
• диспепсические расстройства (диарея, приступы тошноты, рвота);
• лихорадочное состояние.

Вместе с этим часто беспокоят повышенная утомляемость, слабость, резкое снижение аппетита, вызывающее общее истощение организма.

В запущенных случаях кожный зуд обычно исчезает. Дерма в местах, где образовались пигментные пятна, утолщается и грубеет. Из-за дисфункции печени нарушается работа органов пищеварения, что проявляется в виде постоянной жажды, иссушения слизистых оболочек и кожи. Не исключены также внутренние кровотечения (геморрагический синдром).

Примерно у каждого третьего пациента развитие первичного билиарного цирроза сопровождается аутоиммунными патологиями. Причем в большинстве случаев заболевания этого типа затрагивают щитовидную железу.

Диагностика и лечение

В рамках диагностики проводятся:

• анализ крови на специфические ферменты-маркеры холестаза;
• оценка концентрации билирубина и иммуноглобулинов в крови;
• УЗИ, КТ и МРТ печени;
• биопсия.

При первичной форме цирроза применяется консервативная терапия, действие которой направлено на подавление сопутствующих симптомов. Для этого назначаются противозудные препараты («Билигнин», «Холестирамин» и другие), а также медикаменты, восстанавливающие концентрацию ферментов поджелудочной железы.

В схему консервативной терапии обязательно включают препараты, устраняющие воздействие провоцирующего фактора (аутоиммунной патологии). В запущенных случаях проводится трансплантация печени.

Кроме того, при циррозе важно соблюдать клинические рекомендации в отношении ежедневного рациона.

Прогноз при первичной форме заболевания плохой. В случае если цирроз развивается бессимптомно, пациенты погибают в течение 10-20 лет. При выраженных клинических проявлениях продолжительность жизни уменьшается до 7-10 лет.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичная форма цирроза чаще диагностируется у мужчин старше 25 лет и возникает на фоне нарушения оттока желчи по протокам, пролегающим внутри печени. Спровоцировать заболевание способны следующие факторы:

• желчекаменная болезнь;
• злокачественные опухоли в поджелудочной железе;
• сужение желчных протоков, вызванное воспалением, опухолями или иными причинами;
• токсический, вирусный и алкогольный гепатиты;
• наследственные заболевания.

Под воздействием указанных факторов происходит обратный заброс желчи в печень, что провоцирует некроз паренхимы органа. Со временем отмершая ткань замещается фиброзной и соединительной.

Симптоматика

Начальная стадия развития вторичной формы не отличается от проявлений первичного цирроза: кожный зуд, желтуха, диспепсические расстройства.

Но со временем клиническая картина дополняется следующими симптомами:

• общая интоксикация организма, характеризующаяся незначительным подъемом температуры, снижением работоспособности и слабостью;
• озноб, обильное потоотделение и высокая температура тела в случае присоединения вторичной инфекции;
• болевые ощущения в области правого подреберья;
• увеличение размеров печени, приобретающей плотную консистенцию.

На поздней стадии развития вторичного цирроза на теле формируются сосудистые «звездочки», ладони (реже ступни) становятся красными. В крайних случаях пациент впадает в коматозное состояние.

Диагностика и лечение

Для подтверждения нарушения оттока желчи назначаются холангиография и холангиопанкреатография. При необходимости проводится обследование органов пищеварительной системы с целью оценки степени их поражения.

Лечение при данной форме патологии преимущественно хирургическое. Основной целью терапии при вторичном циррозе является нормализация оттока желчи, для чего проводятся:

• расширение стенок желчных протоков;
• удаление камней;
• установка стента;
• баллонная дилатация;
• дренирование желчных протоков.

Тип хирургического вмешательства подбирается, исходя из особенностей причинного фактора и текущего состояния пациента. В случае если выявлены противопоказания к проведению операции, назначается симптоматическое лечение с помощью:

• противозудных препаратов;
• лекарств, которые стимулируют вывод токсинов из организма;
• поливитаминных комплексов.

Ввиду того что вторичный билиарный цирроз часто сопровождается бактериальным заражением, терапию дополняют приемом антибактериальных препаратов.

Трансплантация печени проводится в запущенных случаях, когда соединительная ткань заместила большую часть клеток органа.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/biliarnyj-tsirroz-pecheni-kakova-prodolzhitelnost-zhizni/

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это воспаление с прогрессирующим разрушением желчных протоков в печени. Иногда протоки блокируются, печень зарастает рубцами, развивается цирроз печени и печеночная недостаточность.

• Первичный билиарный цирроз, вероятно, является результатом аутоиммунной реакции.
• Это расстройство обычно вызывает зуд, усталость, сухость во рту и глазах и желтуху, однако у некоторых людей никаких симптомов нет.
• Анализ крови для измерения определенных антител обычно может подтвердить диагноз.
• Лечение включает ослабление симптомов, задержку повреждения печени и лечение осложнений.

Цирроз является тяжелым процессом фиброза печени, который разрушает внутреннюю структуру печени и нарушает способность печени к регенерации и функционированию. Тем не менее, люди с первичным билиарным циррозом не имеют цирроза в начале заболевания. Цирроз развивается только после того, как болезнь просуществует в течение некоторого времени.

ПБЦ чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 70 лет и может проявляться как у мужчин, так и у женщин в любой возрастной группе. Обычно это наследственный фактор.

Печень производит желчь, густую, липкую зеленовато-желтую жидкость, которая помогает пищеварению. Желчь также удаляет из организма определенные отходы (в основном, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарств.

Желчный тракт состоит из маленьких трубок, которые переносят желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный цирроз поражает только небольшие желчные протоки в печени и клетки печени вблизи этих желчных протоков.

Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует отток желчи из печени. Поэтому желчь остается внутри клеток печени, вызывая воспаление. По мере распространения воспаления в печени развивается рубцовая ткань (фиброз). Рубцовая ткань все чаще замещает здоровую ткань печени, искажая ее внутреннюю структуру (вызывая цирроз).

Причины первичного билиарного цирроза

Причина возникновения ПБЦ неизвестна, но, вероятно, её вызывает аутоиммунная реакция (при которой иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный цирроз часто встречается у людей с аутоиммунными нарушениями, такими как:

  Метеоризм (вздутие живота) и газообразование у взрослых

Аутоиммунная причина также считается возможной, потому что более 95% людей с первичным билиарным циррозом имеют определенные аномальные антитела в крови.

Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структуры, которые производят энергию в клетках). Однако эти антитела не участвуют в разрушении желчных протоков. На желчный проток нападают другие клетки иммунной системы.

Неизвестно, что вызывает эту атаку, но это может быть воздействие вируса или токсичного вещества.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Как правило, первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Около половины людей сначала не имеют симптомов.

Часто первые симптомы включают

• сильный зуд;
• усталость;
• сухость во рту и глазах.

Зуд является наиболее специфическим симптомом первичного билиарного цирроза и обычно появляется первым (примерно в 50% случаев).

Не раньше, чем через несколько месяцев или лет могут возникнуть другие проблемы:

• может потемнеть кожа или могут повредиться нервы (возникнет так называемая невропатия)
• люди могут чувствовать дискомфорт в верхней части живота
• иногда накапливается жир в маленьких желтых комочках на коже (ксантомы на коже) или на веках (ксантелазма).

Желтуха.

По мере прогрессирования расстройства зуд может исчезать, а желтые комочки могут уменьшаться:

• может развиться желтуха (желтоватое изменение цвета кожи и склеры глаз);
• может накапливаться жидкость в животе (возникнет так называемый асцит) или в других частях тела, таких как лодыжки и ступни (так называемый отек).

В конечном итоге могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза. Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо усваиваются.

Плохое усвоение витамина D приводит к остеопорозу, а плохое усвоение витамина K способствует легким ушибам и кровотечениям.

Если организм не может поглощать жир, стул может быть светлым, мягким, объемным, маслянистым на вид и ненормально неприятно пахнуть (стеаторея). Печень и селезенка могут увеличиваться в размерах.

  Синдром Золлингера-Эллисона

Диагностика

Врач может заподозрить это расстройство у женщин среднего возраста с характерными симптомами, такими как усталость и зуд. Однако у многих людей расстройство обнаруживается задолго до появления симптомов из-за ненормальных результатов рутинных анализов крови для оценки печени (функциональные пробы печени).

Во время физического осмотра врач может обнаружить твердую, увеличенную печень (около 25% людей) или увеличенную селезенку (около 15%).

Если подозревается первичный билиарный цирроз, врачи проводят функциональные анализы печени, визуализацию и анализы крови на наличие антител к митохондриям.

Визуальные тесты проводятся для проверки аномалий или обструкций в желчных протоках за пределами печени.

 Обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчных протоков (так называемая магнитно-резонансная холангиография) и часто ультразвуковое исследование.

Если результаты теста неубедительны, может быть выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

В рамках этой процедуры выполняется рентгеновское исследование после введения вещества, которое можно увидеть на рентгеновском снимке (контрастное вещество), через смотровую трубку (эндоскоп), вводимую в рот и проходящую к жёлчным протокам. Отсутствие препятствий за пределами печени означает, что она является местом возникновения проблемы и, следовательно, поддерживает диагностику первичного билиарного цирроза печени.

Как правило, для подтверждения диагноза проводится биопсия печени (извлечение образца ткани, подлежащего исследованию под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить прогресс заболевания (стадию).

Лечение первичного билиарного цирроза

Известного лекарства от ПБЦ пока нет. Лечение включает:

• назначение лекарств для снятия симптомов, прежде всего зуда;
• урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования повреждения печени;
• бетаколевая кислота — это недавний препарат, одобренный FDA в 2016 году для лечения больных с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
• лечение осложнений;
• наконец, трансплантация (пересадка печени).

Нужно полностью прекратить употребление алкоголя в любом виде и прекратить прием лекарств, которые могут повредить печень.

Холестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота плюс ультрафиолетовое излучение.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если она используется до развития болезни, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и откладывает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — это новый препарат, который улучшает анализ крови у многих пациентов с ПБЦ, которым не помогла урсодезоксихолевая кислота.

  Пернициозная анемия

Для профилактики остеопороза или замедления его прогрессирования необходимы добавки кальция и витамина D.

Предотвращению или замедлению остеопороза могут также способствовать тренировки с весами, бисфосфонаты или ралоксифен. Витамины А, D, Е и К могут понадобиться для устранения недостатка витаминов.

Витамины А, D и Е можно вводить перорально. Витамин К вводится путем инъекций (внутривенно).

Трансплантация (пересадка) печени — лучший вариант лечения для пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в течение первого года в крупных центрах составляет от 90 до 95% и от 70 до 80% через 5 лет.

Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органа являются: общий билирубин выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, тяжелый зуд или быстрая утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, отсутствие ответа на лечение лекарствами.

Прогноз

Эволюция первичного билиарного цирроза, как правило, медленная, хотя скорость прогрессирования колеблется в широких пределах. Симптомы могут отсутствовать в течение двух лет или даже десяти-пятнадцати лет.

Некоторые люди очень болеют через три-пять лет. При появлении признаков и симптомов продолжительность жизни составляет около десяти лет.

Некоторые особенности указывают на то, что далее расстройство будет прогрессировать быстрее:

• наблюдается быстрое ухудшение симптомов;
• старость;
• накопление жидкости и другие симптомы цирроза;
• присоединяется другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит;
• наблюдаются некоторые аномальные результаты теста функции печени.

Когда зуд исчезает, желтые комки жира уменьшаются и развивается желтуха. В последующие месяцы может произойти смерть.

Ранняя диагностика и применение соответствующей терапии замедляют прогрессирование фиброза печени, увеличивая выживаемость. В последние десятилетия наблюдается тенденция к лучшему развитию заболевания, возможно, из-за более ранней диагностики и доступности лечения.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/pervichnyy_biliarnyy_tsirroz_pbts/

Первичный билиарный цирроз печени: почему возникает и как лечить

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) является заболеванием невыясненной, предположительно аутоиммунной, природы, которое сопровождается воспалительными изменениями в портальных трактах и аутоиммунным разрушением внутрипеченочных протоков.

Впоследствии такие патологические процессы приводят к нарушению желчевыделения и задержке токсических метаболитов в тканях печени.

В результате функционирование органа существенно ухудшается, он поддается фиброзным изменениям, а больной страдает от проявлений цирроза печени, приводящего к печеночной недостаточности.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, группами риска, проявлениями, стадиями, методами диагностики и лечения билиарного цирроза печени. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов этого заболевания, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Первичный билиарный цирроз распространен практически во всех географических регионах.

Наиболее высокие показатели по заболеваемости им наблюдаются в странах Северной Европы, а в целом распространенность этого недуга колеблется в пределах 19-240 пациентов среди 1 млн. взрослого населения.

Чаще ПБЦП развивается у женщин 35-60 лет и реже выявляется у молодых людей до 20-25 лет. Обычно заболевание носит семейный характер, вероятность его возникновения у родственников в сотни раз выше, чем в популяции.

Впервые этот недуг был описан и назван Галлом и Аддисоном в 1851 году, которые выявили взаимосвязь между появлением бугристых ксантом и патологией печени. Данное ему название является не совсем точным, так как на начальных стадиях заболевания орган не поражается циррозом, и более правильным было бы называть этот недуг хроническим негнойным деструктивным холангитом.

Причины

На сегодняшний день точные причины первичного билиарного цирроза неизвестны, но доказано, что при данной патологии имеет место аутоиммунный процесс.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

• присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
• выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
• наблюдающаяся семейная предрасположенность;
• обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
• выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
• частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции.

Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин.

Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

• женщины старше 35 лет;
• однояйцевые близнецы;
• больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
• пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости.

Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца.

Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний.

Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил.

Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело.

Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной.

Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

• боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
• боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев).

Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера.

Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

• утрата веса;
• диарея;
• ухудшение зрения в темноте;
• стеаторея;
• мышечная слабость;
• неприятные ощущения на коже;
• склонность к переломам и их длительное заживление;
• предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

• язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
• приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
• аутоиммунный тиреоидит;
• диффузный токсический зоб;
• ревматоидный артрит;
• красный плоский лишай;
• дерматомиозит;
• системная красная волчанка;
• кератоконъюнктивит;
• склеродермия;
• CREST-синдром;
• иммунокомплексный капиллярит;
• синдром Шегрена;
• IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
• почечный канальцевый ацидоз;
• недостаточное функционирование поджелудочной железы;
• опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах.

Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит.

Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

В плане обследования пациента с подозрением на билиарный цирроз — анализ крови на антитела. 

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• биохимический анализ крови;
• анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
• фибротест;
• биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
4. Титр АМА 1-40 и выше.
5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.

Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров.

Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки.

Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

• носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
• отказаться от приема горячих ванн;
• избегать любых перегреваний;
• принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

• Холестирамин;
• Фенобарбитал;
• препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
• Рифампицин;
• Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
• Налоксан (антагонист опиатов);
• Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

• Колхицин;
• Метотрексат;
• Циклоспорин А;
• Будесонид;
• Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

• витамин D;
• Этидронат (Дитронел);
• препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

• варикозное расширение вен желудка и пищевода;
• печеночная энцефалопатия;
• асцит;
• кахексия;
• спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.

К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу.

Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования.

При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу.

Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше.

В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/pervichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni-pochemu-voznikaet-i-kak-lechit/

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга.

Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз.

При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков.

Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы.

У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм.

Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

• Существуют внутрипеченочные и внепеченочный причины холестаза.заболевание щитовидной железы;
• наследственность;
• вредные привычки;
• ревматоидный артрит;
• желчнокаменная болезнь;
• повышенный холестерин в крови;
• холангит;
• увеличение лимфоузлов брюшной полости;
• злокачественные новообразования;
• муковисцидоз.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/tsr/biliarnyy-tsirroz-pecheni.html

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

• Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
• Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
• Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis