Амилоидоз печени: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Причины

Амилоидоз печени возникает вследствие нарушений белкового-синтетического обмена органа. В результате образуются специфические соединения белков, на которые иммунная система реагирует, как на чужеродные клетки.

Запускается защитная функция в виде воспроизведения антител, они объединяют определенные комплексы, формирующиеся в печени. Такая реакция приводит к вытеснению функциональных тканей, тем самым, нарушается работоспособность печени.

Амилоидоз может одновременно развиваться и в других органах, нанося организму непоправимый ущерб.

Если рассматривать факторы, способные спровоцировать амилоидоз печени, то специалисты выделяют:

  • Заболевания, оказывающие влияние на иммунную систему. Это может быть туберкулез, остеомиелит, лепра, артрит, патологии костного мозга и некоторые другие. Если амилоидоз развивается в связи с другими заболеваниями, то он относится к вторичному типу.
  • Наследственность. Встречается не так часто, патология возникает у родственников, которые имеют однотипные гены.
  • Последствия гемодиализа. Установлена взаимосвязь между систематическим очищением крови данным методом и риском проявления амилоидоза.

В отдельную категорию можно отнести беспричинное развитие патологии. Болезнь начинается без явных на это причин как со стороны иммунной системы, так и относительно обменных реакций, в которых задействован белок. Если определить точные причины амилоидоза не получается, то принято считать, что заболевание протекает по первичному типу.

Симптомы

На первоначальном этапе или интралобулярном виде амилоидоза признаки патологических процессов никак не проявляются. По мере откладывания в клетках белка увеличивается проявление симптоматики, что свидетельствует о дисфункциях печени, а также печеночной недостаточности.

К симптомам амилоидоза можно отнести:

  • Ослабление организма, наступление быстрой усталости.
  • Ухудшение памяти, невозможность долго удерживать внимание.
  • Учащение пульса, аритмия, скачки давления.
  • Нарушения ЖКТ. Проявляется в виде диареи, тошноты, длительны запоров.
  • Неприятные ощущения с правой стороны под ребрами.
  • Появляется желтизна кожи, глаз.
  • Увеличение печени в объеме.
  • Дерматологические проблемы в виде раздражений, зуда, сухости.
  • Возможно увеличение языка.

Симптомы амилоидоза в начале развития патологии могут быть практически незаметными. У человека и не возникать подозрения, что усталость, нарушение аппетита связано с серьезной патологией, так как других выраженных признаков в самом начале может и не быть.

Есть вероятность совмещения признаков и других заболеваний, так как есть вероятность, что отложение белков стало происходить в других органах. Выяснить ситуацию можно только через прохождения диагностических мероприятий, которые будут назначены специалистом уже при первом обращении.

Диагностика

Амилоидоз печени: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Пункционная биопсия, позволяющая определить структурные изменения клеток печени.
  4. УЗИ печени и при необходимости всей брюшной полости и органов малого таза.
  5. МРТ или КТ.

На усмотрение специалиста могут быть назначены и другие исследования. В большинстве случаев вышеперечисленных процедур уже бывает достаточно для постановки точного диагноза, определение возможных причин развития патологии.

Лечение

Полностью восстановить функции печени при амилоидозе не получается. Это связано с тем, что само заболевание чаще диагностируется уже на этапе ряда необратимых изменений в тканях печени.

При первичном и наследственном амилоидозе в ряде случаев нет возможности подобрать адекватное лечение, так как стремительно развивается печеночная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Если своевременно принять меры по нормализации обменных процессов и регулирование работы иммунной системы, а также принять меры по устранению провоцирующего фактора, то есть шансы перехода заболевания в стадию ремиссии.

Для этого применяется комплекс терапевтических схем, предполагающих прием цитостатиков, ограничивающих разрастание клеток, аминохинолиновые средства, гидролизаты печени и другие фармакологические препараты направленного действия.

Кроме лечения, направленного на восстановление работы печени и предотвращение образований новых форм амилоидоза, выбирается терапия для снятия симптоматики. Одновременно решается вопрос об устранении провоцирующего факторы, если для этого есть возможности.

Амилоидоз относится к патологиям с высоким процентом смертности при поздних обращениях к врачу.

Заболевание серьезное и требует специального подхода в период лечения, самостоятельный выбор терапии или применение народных средств в качестве основного метода исцеления, опасен для жизни.

Только по согласованию с врачом допускается применение некоторых рецептов, поддерживающих работу печени.

Профилактика

Полностью исключить развитие амилоидоза печени невозможно, но есть некоторые правила, помогающие в значительной степени снизить риск развития патологий печени.

К основным относятся:

  • Своевременное посещение терапевта, при необходимости гастроэнтеролога, если есть подозрения на нарушения работы печени.
  • Если назначен курс лечения даже не очень серьезного заболевания, то его нужно закончить. Это поможет исключить переход патологии в хроническую форму и дальнейшие осложнения, в том числе со стороны иммунной системы.
  • Правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек.

Амилоидоз печени имеет противоречивые прогнозы. Так как каждый случай индивидуален, так же, как и схема лечения этой серьезной патологии.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/zabolevanie-amiloidoz-pecheni-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Амилоидоз печени: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика

mamazdorova.ru

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/amiloidoz

Амилоидоз печени

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты.

В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.
Читайте также:  Желтое тело на яичнике: что это такое на узи, размеры, количество

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

Показатель Нормальное значение Изменение при амилоидозе печени
Удельный вес 1012 — 1024 1024 — 1028
Реакция рН Слабокислая Слабокислая
Белок нет 0,03 – 3,11 г/л и выше
Эпителий 1 – 3 в поле зрения 10 – 20 в поле зрения
Лейкоциты 1 – 2 в поле зрения 10 – 30 в поле зрения
Эритроциты Нет 7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

Показатель Нормальное значение Изменения при амилоидозе печени
Общий белок 68 – 85 г/л 89 – 90 г/л
Альбумин 40 – 50 г/л 30 – 40 г/л
Глюкоза 3,3 – 5,5 ммоль/л 3,2 – 5,4 ммоль/л
Мочевина 3,3 — 6,6 ммоль/л 6,9 – 7,0 ммоль/л
Креатинин 0,044 — 0,177 ммоль/л 0,190 и выше ммоль/л
Фибриноген 2 – 4 г/л 1 – 3 г/л
Лактатдегидрогеназа 0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л) 4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель Нормальное значение Значение при амилоидозе печени
Общий билирубин 8,6 – 20,5 мкмоль/л 16,5 – 20,0 мкм/л и выше
Прямой билирубин 8,6 мкмоль/л 8,6 – 12,3 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза) 5 – 30 МЕ/л 30 – 100 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза) 7 – 40 МЕ/л 50 – 70 МЕ/л
Щелочная фосфатаза 50 – 120 МЕ/л 230 – 380 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа) 0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч 5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч
Тимоловая проба 1 – 4 ед. 2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Лечение амилоидоза печени

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/amiloidoz

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид.

В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган.

Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах).

К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру.

Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

Симптомы:

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Важные факты:

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей.

Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия.

Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Читайте также:  Кистозная мастопатия молочных желез: что это такое, лечение, народные методы, средства в домашних условиях

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях.

А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике.

Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Источник: http://vpecheni.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Амилоидоз печени

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах, прич

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.

), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г.

Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе.

Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени.

В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию.

Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда — хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Гепатолог

Гастроэнетролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана — Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия I типа
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера — Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром Маделунга
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике
Читайте также:  Что такое антимюллеров гормон

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1291

Амилоидоз печени

Определение. Амилоидоз
печени — заболевание, обусловленное
отложением в паренхиме печени, амилоида
– аморфной массы сложного
белково-полисахаридного состава, с
последующим формированием, атрофии,
склероза, функциональной недостаточности
органа.

МКБ-10: Е85 – Амилоидоз.

Этиология. В
формировании отложений амилоида важное
значение придают дефектам системы
комплемента (компоненты С1, С3, С4),
врожденными приобретенным метаболическим
дефектам фагоцитирующих клеток
(макрофагов, гранулоцитов крови).
Врожденные дефекты препятствуют
нормальному разрушению и устранению
иммунных комплексов из организма при
первичном амилоидозе.

Однако и нормальные
системы комплемента и фагоцитоза могут
не справляться с выведением иммунных
комплексов при их избытке.

Это наблюдается
при заболеваниях, сопровождающихся
повышенной продукцией иммуноглобулинов
плазматическими клетками в ответ на
постоянно повышенное содержание в крови
антигенов: бактериальных при инфекциях,
аутоантигенов при коллагенозах, опухолях,
миеломной болезни.

Одновременно с
печенью амилоидоз поражает почки,
надпочечники, селезенку, кишечник,
сердце, другие органы.

Патогенез. Различают
следующие разновидности амилоидоза:

  • Семейный (наследственный)
  • Первичный
  • Вторичный
  • Старческий
  • Диализный

Наследственный
вариант амилоидоза встречается редко
и обычно сочетается с другими наследуемыми
пороками обменных процессов,
ферментопатиями, иммунодефицитами.
Типичный пример – «периодическая
болезнь» (средиземноморская лихорадка
или семейный пароксизмальный полисерозит)
– заболевание при котором периодически
возникают острые приступы болей в
животе, суставах, высокая лихорадка).

Первичный
амилоидоз
(параамилоидоз) возникает на фоне
патологических изменений иммунной
системы у больных с множественной
миеломой, моноклональной
гипергаммаглобулинемией, болезнью
Вальденстрема. В этих случая амилоид,
состоящий из легких цепей гамма-глобулинов,
особенно интенсивно откладывается в
органах и тканях богатых коллагеном
(язык, сердце и др.)

Вторичный
амилоидоз является следствием хронических
нагноительных процессов (туберкулез,
остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь
и др.), системных заболеваний соединительной
ткани (ревматоидный артрит и др.

),
лимфогранулематоза, некоторых опухолях.

В тканях откладывается амилоид, состоящий
из фибриллярных белково-полисахаридных
структур, представляющих собой частично
разрушенные иммунные комплексы в
соединении с компонентами комплемента.

Старческий
амилоидоз выявляется на секции у лиц
старшей возрастной группы без какой-либо
связи с заболеваниями внутренних
органов. Часто ассоциируется с выраженным
атеросклерозом.

Диализный
амилоидоз
возникает у больных с ХПН на фоне
длительно повторящихся процедур
гемодиализа.

Печень чаще
поражается при первичном и вторичном
амилоидозе. Соответственно в 61% и 59%
случаев, т.е. практически одинаково.

Клиническая
картина.
При
первичном амилоидозе с преимущественным
поражением печени больные жалуются на
общую слабость, одышку при физической
нагрузке, ощущения тяжести в правом
подреберье, тошноту, иногда рвоту
натощак, кожный зуд, потерю аппетита,
прогрессирующее похудение.

При вторичном
амилоидозе клиническую картину дополняют
жалобы, связанные с заболеванием,
приведшим к амилоидозу.

При выявлении
больных с амилоидозом печени существенное
значение имеют такие «малые»
признаки, как сухая, бледная, «фарфоровая»
кожа, макроглоссия с отпечатками зубов
на боковой поверхности языка. На коже
могут быть видны полупрозрачные
восковидные узелки, пурпура, особенно
часто на лице около глаз.

Самым частым
симптомом амилоидоза печени является
гепатоспленомегалия. Печень и селезенка
плотные, почти безболезненные.
Гепатомегалия и спленомегалия особенно
значительны на поздних стадиях
заболевания.

На фоне первичного
амилоидоза может возникать внутрипеченочный
обструктивный холестаз с желтухой.
Больные в таких случаях жалуются на
сильный кожный зуд. Стул у них обесцвечен.
В сыворотке крови высокий уровень
билирубина, холестерина, щелочной
фосфатазы.

Паренхиматозная
желтуха встречается редко. Лишь иногда
появляется незначительная иктеричность
склер, кожных покровов. Причины этого
типа желтухи не совсем ясны. Во многих
случаях отложение даже большого
количества амилоида не приводит к ее
развитию.

Амилоидоз нередко
впервые проявляется поражением кишечника,
сопровождающимся нарушениями его
секреторной, всасывательной и моторной
функций. Чаще всего возникает синдром
мальабсорбции. Возможен опухолеподобный
вариант амилоидоза кишечника, вызывающий
кишечную непроходимость.

Амилоидное поражение
надпочечников проявляется симптоматикой
хронической надпочечниковой
недостаточности.

Сопутствующий
амилоидоз почек является причиной
формирования нефротического синдрома.

Амилоидоз сердца
приводит к рестриктивной форме вторичной
кардиомиопатии. Проявляется расширением
границ сердца, медленно но неуклонно
прогрессирующей сердечной недостаточностью.

  • В отдельных случаях
    возможно поражение суставов в виде
    симметричного полиартрита, плотного
    отека периартикулярных тканей.
  • Диагностика.
  • Общий анализ крови:
    увеличение СОЭ.
  • Общий анализ мочи:
    протеинурия.

Биохимический
анализ крови: гипоальбуминемия,
гипергамма-глобулинемия, гиперхолестеринемия
при нефротическом синдроме. Увеличены
содержания билирубина, активность АСТ,
АЛТ, щелочной фосфатазы.

  1. Определение
    клиренса внутривенно введенного
    красителя конго-красного: уменьшение
    клиренса в связи с задержкой красителя
    в организме амилоидными массами.
  2. Иммунологический
    анализ: увеличена концентрация
    циркулирующих иммунных комплексов в
    крови, повышено содержание IgM.
  3. Биопсия печени:
    гистологические признаки амилоидоза.
  4. Биопсия слизистой
    десны или прямой кишки: могут выявляться
    признаки амилоидоза.
  5. ЭКГ: диффузные
    изменения миокарда.
  6. ЭхоКГ: признаки
    рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальный
диагноз.
Проводится
с хроническим гепатитом, циррозом
печени, между первичным и вторичным
амилоидозом.

Подозрения о
наличии амилоидоза печени должны
возникать при выявлении медленно
прогрессирующей гепатоспленомегалии
без предшествующей клиники острого или
хронического заболевания печени,
несоответствия между выраженностью
гепатоспленомегалии и отсутствием
характерных объективных и лабораторных
симптомов гепатита, цирроза печени.

В связи с более
частым, чем печень поражением почек при
амилоидозе, большое значение имеет
тщательное исследование функционального
состояния почек. Поэтому при подозрении
на амилоидоз в первую очередь необходимо
выполнить исследование мочи,
инструментальную диагностику почек
(ультразвуковое, рентгенологическое,
изотопные исследования).

Абсолютно надежным
критерием дифференциальной диагностики
амилоидоза печени является лапароскопическая
картина «порфировой печени», обнаружение
амилоида в гистологических препаратах
тканей печени, полученных в процессе
пункционной биопсии органа.

Амилоидные
массы специфически окрашиваются в
розовый цвет после обработки препарата
конго-красным. Можно выполнить исследование
клиренса этого красителя после его
внутривенного введения.

При наличии
амилоидных отложений в организме
наблюдается задержка выделения
конго-красного из организма.

  • При первичном
    процессе амилоид выявляется преимущественно
    по ходу коллагеновых волокон в стенках
    крупных и средних артерий, а при вторичном
    — в ретикулярной строме, в стенках мелких
    артерий внутри печеночной дольки.
  • При невозможности
    выполнения пункционной биопсии печени
    с целью диагностики системного амилоидоза
    можно выполнить биопсию и гистологическое
    исследование других органов и тканевых
    образований — прямой и сигмовидной
    кишки, десны.
  • План обследования.
  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови: белок и его фракции, билирубин, холестерин, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.
  • Исследование клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного.
  • Иммунологический анализ: определение концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови.
  • УЗИ печени, селезенки, сосудов портальной системы, почек.
  • Биопсия печени.
  • Биопсия слизистой десны, прямой кишки.
  • ЭКГ.
  • ЭхоКГ.

Лечение. При
вторичном амилоидозе необходимо
эффективное лечение основного заболевания,
приведшего к его возникновению
(туберкулез, остеомиелит, язвенный
колит, ревматоидный артрит и др.).

Такое
лечение, особенно своевременно
проведенное, в ряде случаев может
привести к регрессу амилоидозного
процесса в печени и других внутренних
органов.

Систематическое и адекватное
применение антибактериальных препаратов
у больных с хроническими инфекционными
процессами также уменьшает прогрессирование
амилоидоза.

  1. Для патогенетического
    лечения амилоидоза применяются
    иммунодепрессивные препараты
    4-аминохинолинового ряда: (хлорохин по
    0,25 – 1 раз в день в течение длительного
    времени.
  2. Для торможения
    темпа развития амилоидоза печени
    применяется колхицин (0,6 мг – 2-3 раза в
    сутки).
  3. Монотерапия
    глюкокортикоидами увеличивает темп
    формирования амилоидоза внутренних
    органов.
  4. Высокой лечебной
    эффективностью обладает метод
    плазмофереза, способствующий активному
    выведению из организма иммунных
    комплексов.
  5. Применяются
    симптоматические средства, способствующие
    улучшению функции печени — эссенциале,
    корсил, легалон, липамид, липостабил,
    поливитамины.

Прогноз. При
амилоидозе прогноз для жизни и
профессиональной трудоспособности
неблагоприятный. Заболевание склонно
к неуклонному прогрессированию,
вовлечению в процесс многих жизненно
важных органов. Больные редко доживают
до формирования печеночной недостаточности.
Они чаще погибают от декомпенсации
недостаточности кровообращения, почечной
недостаточности.

Источник: https://studfile.net/preview/5016591/page:33/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector