Атрофия надпочечников: причины, симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность).

Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности.

Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность).

Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности.

Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

• Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).
• Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.
• Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников.

Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
• сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
• гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
• деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме.

При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме.

Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии.

В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых.

Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области.

Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного.

Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения.

Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы.

Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния.

Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

• сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
• желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
• нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников.

О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе.

Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение.

При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона.

Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами.

При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат).

Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

• регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
• внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
• симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное.

Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов.

При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/adrenal_insufficiency

Атрофия надпочечников: причины, симптомы и лечение

Сам термин «атрофия» переводится с греческого как отсутствие питания. С патофизиологической точки зрения, атрофия – это прижизненное снижение объема органов и тканей со снижением их функций.

При атрофии надпочечников в основном поражается корковый слой надпочечников. При этом происходит одновременное сужение ретикулярного слоя, уменьшение размеров клеток, ядер во всех слоях коры, следовательно, и сам корковый слой надпочечников сужается в размерах.

Причины атрофии надпочечников

Причинами данной патологии выступают разнообразные факторы:

1. Патологии гипоталамо-гипофизарной системы

Происходит снижение секреции гипофизом АКТГ либо нарушение выработки кортиколиберина гипоталамусом, поэтому идет постепенное отмирание клеток.

2. Идиопатическая атрофия надпочечников

В организме человека существует фермент 21-гидроксилаза. Он принимает участие в образовании альдостерона и кортизола и в большом количестве сосредоточен в клубочковой зоне коры надпочечников. При аутоиммунном поражении к ферменту активно нарабатываются антитела, начинается воспаление тканей и постепенной их разрушение.

3. Длительное лечение стероидными гормонами – в этом случае причина атрофии понятна – нет необходимости в работе коры и происходит постепенное угасание ее функции

4. Амилоидоз

Болезнь характеризуется нарушением белкового обмена и отложением патологических образований в органах и тканях. В надпочечниках амилоид пронизывает все слои коры. Макроскопически на разрезе корковый слой бледно-серого цвета, полупрозрачный.

Симптомы

Атрофия надпочечника проявляется хронической недостаточностью надпочечников. Симптомы заболевания следующие:

• астено-вегетативный синдром (слабость, головокружения, обмороки, гипотония, вялость, сонливость)
• мышечная слабость
• тахикардия
• патологический окрас кожи («Бронзовая» болезнь)
• никтурия (ночное мочеиспускание)
• нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта (запоры, диаремя, тошнота, рвота)
• снижение уровня глюкозы в крови

Диагностика

Диагностика представляет затруднения. Пациенты долго ходят по различным специалистам, возможна постановка разных диагнозов. Лишь при появлении характерной окраски кожи могут заподозрить верный диагноз. Для подтверждения используют следующие исследования:

• Определение антител в сыворотке крови
• Определение содержания гормонов в крови и моче
• Компьютерная томография брюшной полости
• МРТ гипофиза

Лечение

Атрофия надпочечников необратимый процесс. Лечение сводится к удалению пускового механизма и симптоматической поддерживающей терапии. Терапия недостаточности надпочечников сводится к следующему:

• Калорийная диета с большим количеством белка
• Дробное питание
• Применение глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона, урбазона, метипреда); минералкортикоидов (ДОКСА по 1мл в/м два раза в неделю)
• При выраженной гипотонии используют препараты кофеина

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/nadpochechniki/atrofiya-nadpochechnikov-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Недостаточность надпочечников симптомы

Недостаточность надпочечников — это достаточно редкое, постепенно развивающееся заболевание.

Оно вызывается либо разрушением ткани в части надпочечника, которая называется кора надпочечника и которая выделяет кортикостероидный гормон (болезнь Аддисона), либо в случае атрофии коры надпочечника в результате прекращения его стимуляции гипофизом (вторичная недостаточность надпочечников).

Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией. Проявление болезни зависит от недостатка в организме гормонов коры надпочечников, как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Болезнь чаще развивается в связи с атрофией коры надпочечников, причем развитию клинических проявлений нередко предшествуют травма, психическое перенапряжение. Возможно также поражение надпочечников в связи с туберкулезом, опухолью, апилоидозом.

Могут возникнуть такие осложнения, как длительная слабость и шок, а также наступить смерть. Недостаточность надпочечников встречается в любом возрасте у людей обоих полов. Раньше эта болезнь не излечивалась, но после изобретения кортикостероидно-заместительной терапии в 1950-х годах болезнь стала излечимой. Необходимо, однако, принимать меры, чтобы избежать обострения болезни — внезапного дефицита стероидов, который обычно возникает после инфекционного заболевания, травмы или стресса, является угрозой для жизни и требует неотложного лечения.

Причины

• Болезнь Аддисона развивается в результате разрушения коры надпочечников. Причины этого обычно трудно определить, хотя разрушение часто происходит как аутоиммунное нарушение (разрушение здоровых тканей организма в борьбе против болезни).• Семейная история аутоиммунных нарушений, таких как гипотиреоз, связана с более высоким риском заболевания болезнью Аддисона.• Антикоагулянтная терапия с использованием таких препаратов, как варфарин и гепарин, может неожиданно привести к кровоизлиянию в надпочечнике и вызвать разрушение его тканей.• Иногда болезнь Аддисона может проявляться как осложнение после некоторых инфекционных заболеваний, например, туберкулеза, гистоплазмоза или вируса цитомегалии (у больных СПИДом).• Ткань надпочечников может быть разрушена в результате ракового или других заболеваний.• Вторичная недостаточность надпочечников наиболее часто развивается в результате опухоли гипофиза, которая разрушает его часть, или в результате хирургического удаления или облучения гипофиза.• Длительное лечение стероидами приводит к атрофии коры надпочечника; на восстановление функции надпочечника могут уйти месяцы после прекращения лечения стероидами. •    Усиливающаяся усталость и слабость.•    Тошнота и рвота.•    Снижение аппетита и потеря веса.•    Усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек (темные веснушки или даже пятна темной кожи, или необычно устойчивый солнечный загар). При вторичной недостаточности надпочечников этого не наблюдается.•    Боль в животе.•    Диарея или запор.•    Головокружения, особенно при подъеме из положения лежа или сидя.•    Изменения характера, такие как раздражительность и неусидчивость.•    Обострение обоняния, вкусовых ощущений и слуха.

Больные отмечают постепенно нарастающую слабость, утомляемость. У большинства из них выявляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, похудание. Характерно снижение силы мышц, апатия, иногда психоз.

Наряду с дегидратацией отмечаются гипотония, тахикардия. В крови — гипогликемия, гиперкалиемия, небольшое повышение азотистых шлаков.

Существенным, однако необязательным, признаком аддисоновой болезни является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, связанная с отложением меланина, напоминающая темный загар. Эта пигментация наиболее выражена в складках кожи, в местах, подвергающихся трению и давлению.

Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, когда могут возникнуть так называемые адреналовые кризы. При этом возможны резкие боли в животе, адинамия, коллапс.

Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности трудна. Она требует введения АКТГ с последующим определением в моче различных стероидных соединений, количество которых у больных аддисоновой болезнью мало меняется по сравнению с исходным периодом.

•    История болезни или обследование.•    Анализы крови и мочи для измерения содержания гормонов.

Антитела к надпочечникам в сыворотке крови

АТ к надпочечникам направлены против микросомальных структур клеток коры надпочечников. Они принадлежат к IgG, обладают органоспеци-фичностью и чаще появляются у женщин.

Определение АТ в сыворотке крови используют для установления патогенетических механизмов развития первичной атрофии надпочечников. АТ выявляются у 38-60% больных идиопатической болезнью Аддисона. С течением времени концентрация АТ при болезни Аддисона может изменяться, и они могут исчезать.

АТ к адреналовым Аг удаётся выявить у 7-18% пациентов с туберкулёзной этиологией болезни Аддисона и 1% пожилых больных.

Лечение

•    Основным способом лечения является замещение гормонов. Используются такие кортикостероиды, как кортизол, преднизон и дексаметазон. Поскольку медикаменты вызывают усиленное выделение желудочной кислоты, их необходимо принимать с едой, молоком или антацидными средствами.

В легких случаях надпочечниковой недостаточности ограничиваются введением хлорида натрия до 10 г/сут и аскорбиновой кислоты по 0,5 г 2 раза в день. В более тяжелых случаях назначают преднизолон по 10—20 мг/сут, иногда в сочетании с дезоксикортикостерона ацетатом.

При кризе — гидрокортизон в дозе 100—200 мг в/м или в/в с назначением преднизолона внутрь. Парентерально вводят 1,5—2 л жидкости в виде изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы. При неукротимой рвоте вводят гипертонический раствор хлорида натрия.

Назначают также дезоксикортикостерона ацетат (2 мл 0,5 % раствора в/м), сосудистые средства (кордиамин, при выраженном снижении давления — норадреналин).

•    Такой минералокортикоид, как флюдрокортизон, часто бывает необходим, чтобы поддерживать баланс солей и минералов и таким образом предотвращать обезвоживание и понижение давления у больных болезнью Аддисона.

•    Доза кортикостероидов должна быть увеличена в периоды стрессов, заболеваний инфекционными и желудочно-кишечными болезнями, удаления зубов или хирургического вмешательства.•    Пациенты всегда должны носить при себе медицинскую информацию о своем состоянии в записанном виде на случай оказания срочной помощи.•    При обострении болезни необходимо срочное медицинское лечение, которое включает внутривенное вливание жидкостей и введение гидрокортизона.

Профилактика

• Способов профилактики болезни Аддисона не существует.•    Обратитесь к врачу при любых необъяснимых проявлениях слабости, потери веса или желудочного расстройства.

•    Внимание! Если вам поставили диагноз болезни Аддисона и вы чувствуете сильную сонливость, у вас тошнота, рвота, головокружение Или происходит обезвоживание организма, немедленно обратитесь за помощью к врачу.

Эти симптомы могут быть показателями кризиса недостаточности надпочечников.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов. Это может быть связано как с опухолью коры надпочёчников, так и в ряде случаев с усиленным выделением гипофизом гормонов, стимулирующих функцию надпочечников.

При этом у женщин развиваются нарушения менструального цикла, появляются признаки оволосения по мужскому типу (вырастают борода, усы, волосы на туловище), атрофируются молочные железы. При обследовании таких больных обнаруживают увеличенное выделение с мочой 17-кетостероидов.

При выявлении опухоли у таких больных необходимо оперативное лечение.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа передающихся по аутосомно-рецессивному типу наследования нарушений синтеза гормонов коры надпочечников, а именно кортикостероидов.

Иногда в качестве синонима врожденной дисфункции коры надпочечников используют термин «адреногенитальный синдром».

Данное утверждение является не вполне правильным, так как адреногенитальный синдром обозначает патологическое изменение наружных половых органов из-за нарушения выработки надпочечниковых гормонов, что может происходить и при других состояниях, например при некоторых опухолях.

В соответствии с дефектом того или иного фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечников (стероидогенез), в настоящее время описано 5 основных типов врожденной дисфункции коры надпочечников.

Кроме того, по наличию или отсутствию увеличения образования мужских половых гормонов (надпочечниковых андрогенов) врожденную дисфункцию коры надпочечников подразделяют на: врожденную дисфункцию с увеличенным образованием андрогенов и врожденную дисфункцию коры надпочечников без увеличения образования андрогенов (мужских половых гормонов).

В результате воздействия избытка надпочечниковых андрогенов, которое начинается уже на ранних стадиях развития плода, у новорожденных девочек имеется интерсексуальное строение наружных гениталий. Такое состояние носит название женского псевдогермафродитизма.

Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий, т. е. их изменения по мужскому типу. При этом клитор становится пенисообразным, а отверстие мочеиспускательного канала перемещается на его головку.

Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при врожденной дисфункции коры надпочечников всегда нормальное.

У генотипических мальчиков с вирильной и сольтеряющей формами дефицита фермента стероидогенеза отмечается увеличение размеров пениса и потемнение мошонки за счет отложения большого количества пигмента.

При отсутствии лечения после рождения ребенка происходит быстрое появление мужских черт под влиянием мужских гормонов. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых, как правило, отмечается низкорослость.

Выделяют две наиболее часто встречающиеся формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Они различаются между собой по типу фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечниками. Первой формой является недостаточность фермента под названием 21-гидроксилаза, второй — недостаточность 11-гидроксилазы.

Аутоиммунные заболевания надпочечников

В случае идиопатической формы болезни Аддисона очень важно обнаружение надпочечниковых аутоантител. Выявление аутоантител даже при нормальной концентрации кортизола, альдостерона и повышенной концентрации АКТГ в крови свидетельствует о скрытой надпочечниковой недостаточности.

Своевременное обнаружение надпочечниковых аутоантител способствует ранней диагностике нарушений функции коры надпочечников. При аутоиммунном генезе болезнь Аддисона часто сочетается с симптомами других заболеваний аутоиммунного генеза, таких как аутоиммунный гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет, гипофункция яичников, заболевания ЖКТ.

Возможны случаи развития надпочечниковой недостаточности при наличии АТ к рецепторам АКТГ.

Источник: https://medn.ru/statyi/nadpochechniki-simptomy.html

Недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
• амилоидоз надпочечников;
• ВИЧ-инфекция;
• идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз — острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

• на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
• при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
• при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.
• Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций.

Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена.

У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) — встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру.

Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями.

Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма.

Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.

Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов.

В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона.

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена.

Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Источник: https://health.mail.ru/disease/nedostatochnost_kory_nadpochechnikov/

Тяжелая хроническая недостаточность: причины и методы терапии больных

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную:

• Первичная, обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.
• Вторичная. Возникает при нарушении функции гипофиза. При вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.
• К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Основной симптом – это изменение цвета кожи и слизистых. Второе типичное изменение – похудание. Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения.

Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность. Появляется головокружение, потемнение в глазах. Практически все пациенты гипотоники.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи.

Для вторичной недостаточности больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее в виде гликогена нет.

Диагностика состояния включает: осмотр, УЗИ надпочечных желез; анализ крови, мочи; КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции. При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. На поздних сроках назначается заместительная гормональная терапия:

• легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
• средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
• тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Читайте подробнее в нашей статье о хронической надпочечниковой недостаточности, причинах и лечении.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани, приводя к ее поражению. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. К числу менее распространенных причин относятся:

• туберкулезная, сифилитическая, ВИЧ-инфекция;
• генетический дефект – не образуется фермент, перерабатывающий жирные кислоты, они скапливаются в нейронах и клетках коркового слоя, нарушая функцию надпочечников;
• изменения свертывающей активность крови;
• метастазы опухолей легких, молочных желез;
• оперативное удаление (адреналэктомия);
• длительные воспалительные процессы в организме, множественные очаги нагноения, сепсис;
• врожденные и приобретенные пороки сердца;
• инфаркт, амилоидоз ткани надпочечников;
• применение кетоконазола (Низорал и аналоги), Верошпирона, некоторых снотворных и антикоагулянтов.

Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующий продукцию кортизола. К таким заболеваниям относятся:

• аденома гипофиза;
• новообразования гипоталамуса;
• геморрагический инсульт гипоталамической, гипофизарной области мозга, инфекционный, аутоиммунный процесс в этой зоне;
• аневризма артерии мозга;
• лучевая терапия тканей головного мозга, операции;
• длительное применение препаратов из группы глюкокортикоидов, подавляющих образование регуляторных гормонов гипофиза и гипоталамуса по принципу обратной связи.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм развития

Обменные нарушения при недостаточности надпочечников связаны со снижением образования альдостерона и кортизола клетками коркового слоя. Это приводит к таким изменениям:

• выводится жидкость из организма из-за потерь натрия;
• задерживаются соли калия;
• водно-электролитный дисбаланс препятствует нормальному функционированию почек, кишечника, сердца, сосудов;
• не образуются в достаточном количестве запасы гликогена, что объясняет снижение концентрации глюкозы в крови;
• гипофиз в ответ на нехватку кортизола усиленно продуцирует адренокортикотропный (АКТГ) и гормон, вызывающий потемнение кожи и слизистых (меланоцитостимулирующий).

Проявления недостаточности надпочечников нарастают при воздействии стресса, травматического поражения тканей, операций, инфекционных процессов, обострении сопутствующих болезней.

Классификация патологии

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную

Первичная

Преобладает среди всех случаев болезни. Ее обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Среди заболевших преобладают лица зрелого возраста, мужчин и женщин среди них примерно поровну. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.

Вторичная

Возникает при нарушении функции гипофиза, а именно – снижении образования ним адренокортикотропного гормона. При помощи него происходит стимуляция синтеза кортизола корой надпочечников.

Поэтому при вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.

К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Вне зависимости от места поражения все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Нарушение функций гипофиза

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Основной признак, по которому эндокринолог может заподозрить низкую функцию надпочечных желез – это изменение цвета кожи и слизистых. Это нарушение имеет такие характеристики:

• вначале темнеют части тела, на которые чаще всего попадает свет солнца – кожа лица, рук, верхняя часть тела, ноги у женщин, а также зоны, уже имеющие пигментацию – окружность сосков, промежность, область подмышек, кожных складок;
• потемнение затрагивает зоны, подвергающиеся трению одеждой;
• цвет изменяется от оттенка загара до бронзового, затем серого;
• внутренние поверхности ротовой полости, половых органов и кишечника становятся иссиня-черными;
• на фоне темного цвета бывают белые крупные и мелкие пятна – витилиго (только при аутоиммунном происхождении болезни);
• редко бывает белый вариант аддисоновой болезни – кожа бледная, плохо загорает на солнце (обычно встречается при вторичной недостаточности).

Пациентка до и после лечения надпочечниковой недостаточности

Второе типичное изменение – похудание. Оно может быть незначительным (до 5 кг) или доходить до истощения (15-30 кг). Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность.

При резкой смене положения тела появляется головокружение, потемнение в глазах, а в стрессовой ситуации они теряют сознание. Практически все пациенты гипотоники, нормальное давление встречается только при исходной (до аддисонизма) гипертонической болезни.

Для вторичной недостаточности гиперпигментация, низкое давление и влечение к соли не характерны, так как уровень альдостерона не меняется. Из-за понижения содержания кортизола больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее виде гликогена нет.

Осложнения

Если пациент не обращается к эндокринологу или не выполняет его рекомендации, лечится самостоятельно с применением нетрадиционных методов, то возникает аддисонический криз. При нем появляются такие опасные симптомы:

• утрата сознания – оглушенность, прострация;
• падение давления крови, коллапс или шок;
• обильная рвота и понос, быстрая дегидратация (обезвоживание);
• накопление кетоновых тел в крови, запах ацетона в выдыхаемом воздухе;
• судорожные припадки;
• декомпенсация сердечной деятельности.

Это осложнение может иметь три варианта течения, расстройства преимущественно затрагивают:

• нервную систему – головная боль, судороги, несвязная речь, заторможенность, нарушения сознания различной степени выраженности;
• сердце и сосуды – падение давления, бледная и холодная кожа, посинение кончиков пальцев, носогубного треугольника, учащенное сердцебиение, слабый пульс, обморочное состояние, прекращение выделения мочи;
• пищеварительную систему – спазмы, колики в животе, тошнота с неукротимой рвотой, вздутие живота, понос со слизью или прожилками крови.

Такая симптоматика с трудом поддается лечению, поэтому развитие криза рассматривается как угроза для жизни пациента.

Смотрите на видео о хронической недостаточности надпочечников:

Диагностика состояния

При определении функции надпочечников врач учитывает характерную клиническую картину, а также назначает обследование. В пользу аддисоновой болезни свидетельствуют такие нарушения:

• УЗИ надпочечных желез – туберкулезные очаги или отложения кальция (только при туберкулезной инфекции);
• анализ крови – антитела к 21-гидроксилазе, снижение кортизола, общего белка, глюкозы, натрия, лейкоцитов, повышен калий, лимфоциты и эозинофилы;
• анализ мочи – низкое выделение кортизола, 17-ОКС;
• КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Наиболее информативно определение АКТГ в крови. При поражении надпочечных желез он повышен, а если причина в головном мозге – снижен. Если результат анализа крови оказался сомнительным, то АКТГ вводят извне.

Этот тест называется стимуляционным, так как при его помощи оценивают изменение выделения кортизола спустя 30 минут и час. Если его уровень вырос менее, чем на 530 нмоль/л, то диагноз гипокортицизма считается подтвержденным.

Чтобы доказать вторичный механизм появления патологии вводится инсулин. Он в норме стимулирует выделение АКТГ и кортизола в ответ, а при аддисоновой болезни этого не происходит.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Метод терапии зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции.

При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. Успех такого лечения зависит от давности болезни.

Так как симптомы появляются на поздней стадии, то обнаружение недостаточности надпочечников проходит обычно уже при необратимых изменениях.

Поэтому заместительная гормональная терапия является основным способом коррекции аддисонизма.  Ее могут назначить в таких вариантах:

• легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
• средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
• тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

Критериями эффективности является нормализация артериального давления, мышечной слабости.

При регулярном приеме гормонов у пациентов постепенно снижается пигментация кожи, восстанавливается вес тел и аппетит.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Прогноз для больных

При своевременном назначении гормональной терапии для замещения утраченной функции надпочечников прогноз чаще благоприятный. Он зависит от того, насколько эффективно удается предупреждать кризы.

Поэтому всем пациентам при любых сопутствующих заболеваниях, стрессах показана консультация эндокринолога для коррекции дозы назначенных препаратов.

Неблагоприятный исход встречается при самовольном отказе от лечения.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников .

А здесь подробнее о болезни Аддисона.

Источник: https://endokrinolog.online/hronicheskaja-nadpochechnikovaja-nedostatochnost/