Системная склеродермия: как развивается, симптомы, продолжительность жизни

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

В настоящее время выделяют группу патологических состояний, обозначаемых термином «склеродермическая группа болезней». По МКБ-10 они имеют код М34. И системная склеродермия – это одно из заболеваний этой группы.

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами.

Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

  • снижение контроля над функционированием фибробластов, которые начинают избыточно продуцировать коллаген;
  • синдром Рейно вследствие выраженного дисбаланса процессов сужения и расширения мелких сосудов, изменения нейроэндокринной регуляции этих механизмов;
  • выработка чрезмерного количества различных веществ, активирующих фибробласты;
  • изменение работы иммунной системы, в результате чего начинают вырабатываться аутоантитела к мембранам фибробластов и некоторым типам коллагена, повреждается внутренняя оболочка (эндотелий) мелких сосудов;
  • повышение тромбообразования в местах спазма и повреждения артерий, ухудшение питания тканей.

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

  1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
  2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
  3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

  • поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;
  • поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;
  • нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);
  • атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;
  • диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;
  • изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз;
  • изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;
  • поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;
  • поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;
  • фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;
  • поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;
  • похудание;
  • стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности.

Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная.

Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

Системная склеродермия: продолжительность жизни

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения.

Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов.

Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием.

На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию.

В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.

Источник: https://proartrit.ru/kak-razvivaetsya-sklerodermiya/

Системная склеродермия

Имеются болезни не установленной до конца природы, которые наблюдаются столь не часто, но развязку имеют трагическую: они повреждают все органы единовременно – печень, легкие, желудок, сердце, почки, кишечник. Системная склеродермия и есть такое заболевание, очень тяжело подчиняющаяся излечению, даже нынешними медицинскими лекарствами, не вспоминая уже о народной медицине.

Роль соединительной ткани

С целью нормальной работы всего организма и его систем, обязательны немного требований – включая полное воспроизведение соединительной ткани, исполняющей дополнительную роль в жизнедеятельности организма.

Соединительная ткань – составная часть различного органа, руководящая питанием тканей и их защитой, также осуществляющий опорную работу, когда речь касается костного аппарата.

Читайте также:  Пятно без волос на голове: что это, почему появляется и как лечить

Например, самая знакомая вариация соединительной ткани – кровь. Она доставляет кислород и нужные вещества всем органам, передвигаясь по различным сосудам. К ним же соотносится спинномозговая жидкость, лимфа, ткани хрящей, связок и костей, синовиальная жидкость. Важнейшие элементы этого типа ткани, создаваемые необычными клетками (фибробластами) – это волокна эластина и коллагена.

Системная склеродермия: продолжительность жизниВидимые нарушения микроциркуляции при системной склеродермии

Причины

  • Системная склеродермия – это совокупное заболевание соединительной ткани, в результате под воздействием некоторых обстоятельств начинаются болезненные преобразования – пролиферация коллагена на фоне воспаления небольших сосудов, находящихся в тканях органов.
  • Считается, что стартовой причиной механизма формирования склеродермии, находится в сфере генетики: тенденция к этому довольно редкому нарушению обладают исключительно индивиды с конкретным генетическим несоответствием.
  • На присутствующие отклонения налагаются перебои в работе защитной системы, создающие за собой порчу сосудистых стенок и увеличение выделения фибробластов: нутро при таких обстоятельствах стремится репродуцировать испорченные области эндотелия, повышение производства коллагена.

В итоге соединительная ткань разрастается с отклонениями от нормы, а органы, втянутые в процесс, постепенно ощущают на себе кислородное голодание – ишемию.

Системная склеродермия у детей и взрослых принимает интегративное направление, так как  единовременно повреждает органы ЖКТ, кожу, выделительную систему, сердце и легкие.

Очень часто заболевают представительницы прекрасного пола средних и пожилых лет, хотя есть и примеры проявления болезни у детей, что объясняется недостатками и не взрослостью иммунитета.

Симптомы

Первые симптомы системной склеродермии выражаются в синдроме Рейно – недолговременных судорогах небольших сосудов в пальцах рук, появляющихся, как рефлекс на низкую температуру или перенапряжение. Изначально кончики пальцев бледнеют, потом обретают мертвенно-бледный или аж фиолетовый тон (акроцианоз кожи).

Системная склеродермия: продолжительность жизнисиндром Рейно

Когда возвращается пропускная способность сосудов (возникает через пару минут), пальцы наливаются красным цветом – происходит реактивная гиперемия кожных покровов.

Судорога нередко протекает с ощущением одеревенения конечностей, а во время возврата кровообращения пациенты сетуют на чувство боли. Изначально эти симптомы системной склеродермии отмечаются не по всему участку кистей: в частности, отвечают на мороз лишь один или два пальца. По прошествии времени судороги обхватывают не только лишь кисти рук, но даже пальцы стоп.

Похожее признаки системная склеродермии может отслеживаться и в районе лица, ушей: первоначально мочки и лицо белеют, потом синеют, а затем становятся насыщенно-розового или пурпурного цвета.

Заболевшие соответственно чувствуют потерю чувствительности, а после этого – болевые ощущения в районе поврежденных участков.

В случае, когда в ход втягиваются сосуды языка, то в момент припадка сбивается речь.

Вышесказанные симптомы склеродермии – основание на предмет незамедлительного медицинского обследования, потому как синдром Рейно – один из первых показателей прогрессирующей склеродермии. Насколько ранее будет выполнено обследование, тем благополучнее будет лечение системной склеродермии.

В области, где-то и дело возникают судороги небольших сосудов, в дальнейшем появляются отёки, превращающиеся в устойчивые уплотнения: они сперва размещаются на кончиках пальцев, а потом охватывает и другие области кожного покрова и органов.

Финишная прямая оказывается омертвлением кожи и поврежденных склеродермией внутренних органов: они утрачивают трофику, сморщиваясь.

Лицевые мышцы теряют живость, из-за чего оно походит на страшноватую маску. Органы сокращаются плохо, происходит дефицит в питании из-за утраты слабых сосудов и нарушения кровообращения в них.

Системная склеродермия: продолжительность жизниСклеродермия на лице

В основном заболевание склеродермия повреждает кишечник, легкие, желудок, менее часто в ход включаются почки и сердце.

Желудок

Преобразование вызванное склеродермией в пищеводе и желудке возникают у 8 из 10 болеющих и проявляются такими признаками:

  • Затруднено глотание жидкой и грубой пищи;
  • Жжение (изжога);
  • Возвратным закидыванием охватываемого желудка в пищевод (рефлюксом);
  • Позывы к рвоте, тошнота.

Кишечник

В случае повреждения узкого кишечника отчетливые признаки системной склеродермии проявляются уже на запоздалых этапах и состоят в:

  • Болезненные ощущения в животе;
  • Вздутие, судороги;
  • Понос.

Реже прослеживается задержка стула – когда склеротические действия возникли в толстом кишечнике.

Системная склеродермия поражение сердца

Фиброзные преобразования в тканях миокарда, прогрессирующих из-за судорог небольших сосудов, расстройство левого желудочка, сердечная недостаточность, симптомы перикардита (опухоль перикарда – сердечной сумки) – весь этот набор нарушений проявляется у большей части заболевших склеродермией, если патология «подбирается» к сердцу. В этом случае заболевшие сетуют на ноющие боли за грудиной, аритмию, учащенное сердцебиение.

Возможны признаки миокарда, временами – эндокардита, в результате которого развиваются разного рода пороки сердца, хотя сердечная недостаточность бывает не всегда. В случае развития, она прогнозирует ухудшение и трудно излечивается.

Почки

Достаточно необычный вид протекания системной склеродермии и поражения почек, в случае, если ткани и сосуды почек за короткое время овладевают склерозом называют «острая склеродермическая почка». Такое положение трактуется резко начинающейся и быстро прогрессирующей почечной гипертензией с молниеносным понижением объема мочи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Тем не менее, системная склеродермия с повреждением почек проходит получше: прослеживаются ослабление деятельности почек, допустимая гипертензия или даже поддержание соответствующих данных давления, небольшая протеинурия.

Легкие

В среднем 70% заболевших с заключением системной склеродермии легких терзаются от повреждения легких: в них прогрессируют интерстициальное заболевание (увеличение тканей интерстиция – один из вариантов соединительной ткани) или легочная гипертензия.

К формированию признаков дыхательной дефицитности порождает фиброз тканей легких – увеличивающейся одышки и сухого кашля без выделения мокроты. Идентичные признаки системной склеродермии поражения легких прослеживаются у больных с легочной гипертензией.

Системная склеродермия: продолжительность жизниПоражение легких при системной склеродермии

Лечение

Лечение системной склеродермии – проблема весьма серьезная: подбор лечебного направления обуславливается от вида болезни и типа повреждения органов.

Терапия протекает в 3-х трендах и определяет перед собой задачу снизить число и продолжительность сосудистых судорог, ослабить лишнюю живость защитной системы, соответственно в той или иной стадии возобновить деятельность пораженных болезнью внутренних органов.

Продолжительность жизни

С прискорбием, но на сегодняшний день прогноз продолжительности жизни для пациентов болеющих системной склеродермией остается неутешительным. Системную склеродермию излечить целиком не представляет возможности, но сегодня медицина может притормозить прирост соединительной ткани, и к тому же в некоторой мере скорректировать деятельность защитной системы.

Не считая выполняемого по данным иммуносупрессивного, анти фиброзного и сосудистого лечения, пациентам рекомендуется кардинально поменять стиль жизни:

  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на открытом солнце;
  • Облачаться в более теплые вещи в холодные дни, одевать рукавицы;
  • Бросить курить;
  • Отказаться от кофе и кофеин содержащие напитки, пить чай зеленый, соки, напитки.

Народные средства

Полагается, что народные средства от системной склеродермии эффективны от множества заболеваний, так как общенародная терапия за 1000 лет своего пребывания скопила величайший багаж умений излечения всего, чем в понятии возможно заболеть.

Тем не менее, склеродермию не просто обзывают болезнью системы и обладавшей незнакомую этиологию: при случаях, если неясен механизм появления заболевания, поэтому не возможно подлинно сказать о тех или иных действенных методах ее излечения. Однако имеется вполне не мало возможностей, которые профессионалами по народной медицине обозначаются как достоверные и эффективные.

К ним квалифицируются повязки из печеного лука, прикладываемые на поврежденные области кожного покрова, снадобье медуницы, хвоща полевого спорыша, фитоотвары травяных сборов из подорожника, зверобоя.

Не исключено, что снадобья, компрессы, настойки, отвары и другие народные средства и лечение народными средствами способствуют улучшению иммунитета и повышают самочувствие кожного покрова, деятельность внутренних органов. Но при устойчивой форме заболевания, такой способ лечения остается малоэффективным.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия – неизлечимое заболевание

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь.

Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни.

Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Читайте также:  Оранжевые пятна на коже: причины появления, чем лечить

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

  • Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
  • хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
  • подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям.

Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом.

При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера.

Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями.

В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду.

Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом.

Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности.

Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу.

Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу.

Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

Источник: https://medikoff.net/?p=4691

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это системное заболевание прогрессирующего характера, в основе которого лежат воспалительные процессы в мелких сосудах всего организма с последующими фиброзно-склеротическими изменениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия: продолжительность жизни

В процессе развития системной склеродермии соединительная ткань организма человека уплотняется и твердеет. Данное явление называется склерозом.

Нередко больные страдают от нарушений в сердце, лёгких, ЖКТ, почках, коже и так далее. Заболеваемость системной склеродермией зависит от ряда факторов, среди которых немаловажное значение играет пол и возраст.

Так, женщины возрастом от 30 до 40 лет попадают в наивысшую категорию риска.

Заболевание по своей природе и симптоматике похоже на красную волчанку.

Причины возникновения

Причины развития заболевания на сегодняшний день изучены недостаточно, но ученые пришли к выводу, что в возникновении системной склеродермии существенную роль играет врожденная недоразвитость иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным нарушениям. Таким образом, иммунитет человека начинает противостоять собственными клеткам соединительной ткани, воспринимая их как чужие и потенциально опасные. Переохлаждения, травмы, различные инфекции являются также факторами риска.

В основе системной склеродермии лежит особенная аллергическая реакция с развитием аутоиммунного процесса. При заболевании выявлены антицитоплазматические, антиядерные, дисметаболические нарушения и глубокая диспротеинемия (нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови).

Ключевым моментом становится комбинация неблагоприятных внешних и внутренних факторов, таких как непереносимость лекарственных препаратов, травматические повреждения, эндокринные нарушения, переохлаждение и другие.

Также стрептококковые инфекции могут стать отправной точкой в нарушении естественных процессов в организме.

Данное заболевание поражает различные органы и системы человека, поэтому симптомы системной склеродермии не менее разнообразны. В большинстве случаев вначале появляется синдром Рейно – спазм мелких сосудов. Из-за нарушения кровотока в пальцах рук, их кожа бледнеет, больной ощущает постоянный озноб в конечностях и болевые ощущения.

Наряду с данной симптоматикой происходят кожные изменения: на лице и кистях проявляются небольшие отеки, которые с течением времени уплотняются. При первом взгляде на такую кожу невольно возникают ассоциации с настоящим воском, который она напоминает.

У больных системной склеродермией изменяются черты лица, то есть оно становится похожим на неестественную маску. Рот суживается, глаза становятся натянутыми. Пальцы рук вовсе напоминают муляж вследствие уплотнения кожи.

Позже болезнь поражает кожный покров груди, стоп, голеней и предплечий.

Кроме того, симптомы системной склеродермии проявляются в поражении суставов: скованности движений и болях. ЖКТ и сердце также часто страдают от прогрессирования заболевания.

Больные жалуются на постоянные запоры или поносы, боли при проглатывании пищи. Одышка, боли в области грудины и сердца, аритмии и отеки ног становятся дополнительными проблемами, ухудшающими жизнь человека.

У 20% больных системной склеродермией происходит поражение почек наряду с другими симптомами.

Лечение системной склеродермии крайне необходимо, и чем раньше, тем лучше. Без принятия соответствующих мер, симптоматика быстро возрастает и усугубляется. Острая форма болезни приводит к смертности в течение первых двух лет течения системной склеродермии, хроническая форма забирает жизни 50% людей в течение пяти лет.

Читайте также:  О чем говорят красные пятна на ногтях?

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Диагностика и лечение системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии основывается, прежде всего, на осмотре ревматологом. Часто уже при первом посещении врач может установить тип заболевания и назначить лечение. Но при сложных случаях нередко прибегают к таким видам диагностики системной склеродермии, как:

  • Биопсия суставов и кожи;
  • Исследование иммунитета;
  • Клинический анализ крови;
  • ЭКГ и ЭхоКГ, с помощью которых прослеживаются возможные изменения в сердце;
  • Рентген (для изучения суставов и лёгких).

Лечение системной склеродермии требует следующих мер:

  • Медикаментозные препараты: противовоспалительные, антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы), сосудистые и общеукрепляющие;
  • Бальнеотерапия (радоновые, хвойные и сероводородные ванны);
  • Парафиновые и грязевые аппликации;
  • Физиотерапия;
  • Лечебная физкультура;
  • Массаж.

Прогноз при системной склеродермии считается условно неблагоприятным. Полностью избавиться от болезни невозможно, поскольку современная медицина не может побороть ее развитие только лечением симптоматики.

Системная склеродермия – это хроническое заболевание, которое со временем прогрессирует с разной скоростью. Задачей медицины является замедление разрушительного процесса и улучшение качества жизни больного.

Но со временем человек теряет трудоспособность и становится инвалидом.

Сегодня в Америке и Европе проходит сбор данных о больных, которые получают лечение заболевания путем аутологичной пересадки стволовых клеток. Предварительно известно, что более 90 процентов случаев дают положительные результаты.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/sistemnaja-sklerodermija.html

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Системная склеродермия: продолжительность жизни

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись.

Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье.

Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией.

Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови.

И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Источник: https://www.eurordis.org/ru/news/istoriya-zhizni-patsientki-so-sklerodermiei-i-boleznyu-reino

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Считается, что очаговая склеродермия менее опасная для жизни по сравнению с другой ее формой — системной склеродермией. Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма.

Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии?

Диагностика очаговой и системной склеродермии

К главным диагностическим критериям системной склеродермии относятся:

  • типичные изменения на коже в виде плотного отека, затвердения и атрофии;
  • рассасывание костной ткани;
  • синдром Рейно (резкая бледность при переохлаждении пальцев конечностей, переходящая вфиолетовую синюшность при согревании);
  • отложение кальция под кожей, по ходу сухожилий и фасций (кальциноз);
  • поражение суставов и мышц, с развитием тяжелых контрактур в дальнейшем;
  • поражение легких в виде базального пневмосклероза;
  • крупноочаговое поражение миокарда;
  • дисфагия, фиброзные изменения в области пищевода и другие поражения пищеварительного тракта;
  • появление склеродермической почки.

Дополнительными критериями являются

  • гиперпигментация кожи;
  • повышенная сухость кожи и слизистых;
  • миалгии и артралгии;
  • трофические нарушения;
  • лимфаденопатии;
  • полиневрит;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • присутствие в крови антител Scl70.

Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными. Диагноз системной склеродермии считается вероятным при меньшем количестве признаков.

Диагностика очаговой склеродермии

При очаговой склеродермии проявления болезни будут на коже. На лице или руках появляются пятна обычно с розовым венчиком. Для очаговой склеродермии характерны следующие признаки:

  • кальциноз (маленькие плотные и безболезненные узелки, особенно в области кончиков пальцев);
  • симптом Рейно;
  • склеродактилия (пальцы рук становятся тонкими, а ногти  и концевые фаланги утолщаются по типу «птичьих лап»);
  • появление сосудистых звездочек;
  • нарушение глотания, частая отрыжка и изжога из-за поражения слизистой пищевода.

Все эти симптомы не всегда воспринимаются серьезно, больные не обращают на них внимания, но, если в это время забить тревогу, болезнь можно вовремя диагностировать, а, значит, приступить к лечению.

Для уточнения диагноза иногда проводят биопсию кожу, которая подтверждает верность диагноза на 100%. При постановке диагноза очаговой склеродермии необходимо сразу приступить к ее лечению. Для предупреждения прогрессирования болезни надо стараться избегать холода, держать пальцы рук и ног в тепле( с помощью варежек и теплых носков), принимать теплые хвойные и радоновые ванны.

Чем опасна очаговая склеродермия?

  1. Появление участков кожи с повышенной пигментацией и депигментацией («соль с перцем»).
  2. Появление телеангиоэктазии – сосудистых звездочек (сеточек) — на коже.
  3. Сильное истончение кожи.
  4. При поражении слизистых оболочек появляются симптомы таких болезней, как ринит, конъюнктивит, фарингит, эзофагит.
  5. Самая серьезная опасность очаговой склеродермии – прогрессирование и переход в системную склеродермию.

Но даже если очаговая склеродермия протекает легко и ограничивается только кожными проявлениями, ее надо лечить постоянно.

Если прекратить лечение (ведь только в кожном проявлении болезнь не приносит субъективное беспокойство), в коже незаметно развиваются спаечные процессы, потовые и сальные железы атрофируются и перестают функционировать, происходит разбалансировка процессов теплоотдачи и теплопродукции, стойкое нарушение микроциркуляции.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

  • переход в системную форму склеродермии;
  • мужской пол;
  • возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
  • поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Трудоспособность у больных с очаговой склеродермией может снизиться, но резко снижается или утрачивается, если присоединяется поражение опорно-двигательного аппарата.

Источник: https://www.wp-german-med.ru/geneticheskie-zabolevania/1632-sklerodermiya-opasno.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector